Bicuspid aortic valve: Basics and beyond

Abstract

Bicuspid aortic valve, one of the most common congenital cardiac malformations, is associated with other valvular abnormalities and aortopathies. It increases the risk of thoracic aortic aneurysm and dissection, infective endocarditis, and sudden cardiac death. Patients require regular surveillance for progressive valvular disease and aortopathy. Although bicuspid aortic valve may occur sporadically, many cases are inherited, so fi rst-degree relatives should be evaluated and genetic counseling considered. KEY POINTS Associated aortopathies such as aortic root dilation, aneurysm, dissection, and coarctation may initially be asymptomatic. Regular surveillance with transthoracic echocardiography (TTE) is required. Transesophageal echocardiography should be performed if TTE does not clearly show the aorta and aortic root. Magnetic resonance imaging or computed tomographic angiography may also be needed to measure the aortic root and ascending thoracic aorta. If initial imaging is normal and there is no aortic dilation, repeat imaging should be done every 5 to 10 years. If any abnormality is found, annual surveillance is needed. Women with a bicuspid aortic valve who are contemplating pregnancy should undergo echocardiography fi rst, and some may need to undergo surgery.

Sudden cardiac death and valvular pathology

“…With age, degenerative alterations may aggravate the valve deformation, causing stenosis and/or insufficiency. Both the valvulopathy and the aortopathy may lead to unexpected sudden death [1,[13][14][15][16][17].…”

Bicuspid Aortic Valve: Morphology, Clinic, Diagnosis, Complications

“…Исследователи отметили, что при асимметрии створок аортального клапана или переднезаднем положении створок чаще развивается стеноз аорты [12]. Формирование ДАК возможно в результате генетических дефектов кодирования эндотелиальной синтазы оксида азота, при которых механическое напряжение и активация окислительных процессов усиливает остеогенез и процессы кальцификации клапана [13,15]. Дегенерацию стенок аорты связывают с повышением уровня металлопротеиназ (ММП) внеклеточного матрикса [11].…”

“…E. Girdauskas и соавт. сообщили о повышении в 10 раз риска развития диссекции аорты у пациентов с ДАК при недостаточности аортального клапана по сравнению с пациентами с аортальным стенозом [15]. Несмотря на хирургическое лечение аортальной недостаточности (протезирование ДАК), риск диссекции аорты составляет 1% в течение 15 лет наблюдения после операции [27].…”

Dviburis Aortos Vožtuvas: Etiologija, Diagnostika, Chirurginis Gydymas

“…bendrosios populiacijos [1,2]. DAV gali būti izoliuota sporadinė patologija arba kartu su kitomis įgimtomis kardiovaskulinės sistemos ydomis (aortos koarktacija, skilvelių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas) ir (ar) aortopatiniais sindromais su kitomis genetinėmis ligomis -Turner sindromu [3,4]. Dažniausiai ilgą laiką sklaidos defektai simptomų nesukelia, tačiau ilgainiui gali būti kliniškai reikšminga AV stenozė ir (ar) nesandarumas kartu su aortos šaknies pažaida [1].…”