A lesão de um tecido é o fator primário gerador do rompimento da continuidade do endotélio, seja por causa acidental ou provocada. Assim, as técnicas usadas pelos cirurgiões-dentistas estão associadas à hemorragia que podem sofrer um aumento decorrente de distúrbios hereditários da coagulação. Sendo assim, objetivou-se nesse estudo fazer um levantamento científico na literatura atual sobre as peculiaridades de cada tipo de hemofilia e da doença de Von Willebrand, evidenciando aspectos inerentes ao diagnóstico clinico e laboratorial, sempre numa perspectiva fisiológica. O presente estudo trata-se de uma revisão da literatura, com artigos em inglês e português, indexados nas bases de dados MedLine, Scielo e Lilacs e publicados entre os anos de 2001 a 2014. Para a busca dos artigos foram utilizados os seguintes descritores: coagulopatias hereditárias (hereditary coagulopathies), hemofilia (hemophilia) e doença de Von Willebrand (Von Willebrand disease). É de suma importância os profissionais terem conhecimento acerca do conceito, fisiopatologia e, principalmente, do diagnóstico das coagulopatias hemorrágicas, uma vez que a semelhança da apresentação clínica dessas afecções pode dificultar esse diagnóstico, interferindo, assim, no estabelecimento de um tratamento. Apesar desse estudo ter sido amplo, percebe-se a necessidade de mais evidências mais profundas acerca das coagulopatias hemorrágicas apresentadas.Descritores: Transtornos da Coagulação do Sangue; Transtornos Hemorrágicos; Doenças de von Willebrand.