Calciphylaxis der Haut in Folge einer terminalen Niereninsuffizienz

Abstract

Calciphylaxis is a rare syndrome mostly affecting patients with secondary hyperparathyroidism and in some cases with functional protein C or protein S deficiency. Skin lesions begin as superficial painful patches that progress to deep necrotic lesions. The findings are often misdiagnosed as livedo vasculitis and the prognosis is poor. Histopathologically, calcification in the media of small arteries and arterioles with intimal hyperplasia is seen. It is unclear if this morphologic hallmark is pathogenetic. Therapeutically, the calcium-phosphate product should be lowered pharmacologically by an intensified and modified dialysis treatment and parathyroidectomy.

Vaskuläre Notfälle in der Dermatologie

“…Infolge von mikrovaskulärer Kalzifizierung und endovaskulärer Fibrose treten ischämische Gewebsnekrosen auf. Histologisch finden sich in den kleineren und mittleren Gefäßen typischerweise eine Mediaverkalkung und eine Intimahyperplasie [7,15], die als pathogenetisch bedeutsam für die klinische Symptomatik angesehen werden, da die dadurch entstehende arterielle Lumeneinengung die Ausbildung von okkludierenden Thromben begünstigt [11].…”

“…Da aber auch bei normalen Elektrolyten Fälle von Kalziphylaxie beschrieben wurden [11], muss in jedem Fall bei bestehendem Verdacht auf eine Kalziphylaxie eine histologische Untersuchung durchgeführt werden.…”

“…Die systemische Gabe von Magnesium wurde bereits vom Erstbeschreiber der Kalziphylaxie, Hans Seyle, beschrieben, da Magnesium das Lös-lichkeitsprodukt von Kalziumphosphat beeinflusst. Die Gabe von Magnesium in Verbindung mit der Parathyreoidektomie und einer Anpassung des Dialyseplans wurde als günstig beschrieben [11]. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Dermatologen und Nephrologen ist auf jeden Fall zu empfehlen.…”

Schmerzhafte exulzerierende livide Erytheme bei einer 58-j�hrigen Patientin

“…Die Überschreitung der Löslich-keitsschwelle dieser Elektrolyte kann zu einer Ablagerung von Kalziumsalzen im Gewebe führen. Fälle von Kalziphylaxie wurden jedoch auch bei normwertigen Elektrolyten im Serum beobachtet [4,5].…”