Canine X-linked muscular dystrophy: Morphologic lesions

Valentine, Beth A.; Cooper, Barry; Cummings, J. F.; Lahunta, Alexander de

doi:10.1016/0022-510x(90)90095-5

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“…A metaplasia observada em nossos achados foi causada pela substituição do tecido muscular por tecido fibroso com conseqüente degeneração das fibras musculares, tornam as mesmas flácidas e incapazes de promover um peristaltismo adequado, levam a um quadro de megaesôfago torácico severo, corroborando com os achados de Valentine et al (1990) e Hulland (2003, quando em seus estudos com em cães distróficos. Tais alterações foram fortemente observadas na estrutura do mús-culo diafragma, demonstrando aparência translúcida, perda de elasticidade e incapacidade resistir ao aumento da pressão intra-abdominal, o que pode levar a ruptura diafragmática em sua região central ou formação de um divertículo (saculação), como o observado nos animais desse estudo.…”

Section: Discussionunclassified

“…Tais alterações foram fortemente observadas na estrutura do mús-culo diafragma, demonstrando aparência translúcida, perda de elasticidade e incapacidade resistir ao aumento da pressão intra-abdominal, o que pode levar a ruptura diafragmática em sua região central ou formação de um divertículo (saculação), como o observado nos animais desse estudo. Valentine et al (1990), em estudo morfoló-gico do diafragma de cães com seis meses de idade, também verificou um severo aumento de fibras necróticas com presença de extensa fibrose endomisial e perimisial, ocorrendo infiltrado de tecido adiposo.…”

Section: Discussionunclassified

“…Estrutura do miocárdio embora mais acometida em cães adultos, como nos estudos realizados por Valentine et al (1986Valentine et al ( , 1990, observou-se aumento cardíaco com áreas de hipertrofia mais evidentes em câmaras cardía-cas direita, com o coração em situação de "D" invertido e discreto aumento em região de aorta e átrio esquerdo.…”

Section: Discussionunclassified

“…A região central apresentava-se atrofiada, permitindo a formação da hérnia diafragmática em três animais e ruptura em dois deles (Myazato 2005) Em um estudo morfológico de cães GRMD, aos seis anos de idade, entre as diversas amostras de músculo esquelético estudados, o diafragma apresentou o mais severo aumento de fibras necróticas com presença de extensa fibrose endomisial e perimisial, ocorrendo infiltrado de tecido adiposo (Valentine et al 1990). …”

Section: Introductionunclassified

“…Podem ser observadas fibras musculares degeneradas de tamanho variado e fibrose, evoluindo para megaesôfago cervical, torácico ou ambos, na dependência da evolução do problema (Valentine et al 1990, Hulland 2003.…”

Section: Introductionunclassified

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Imagem radiográfica da cavidade torácica de cães Golden Retriever acometidos pela distrofia muscular

et al. 2009

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RESUMO.-A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética, cuja principal manifestação clínica é enfraquecimento e atrofia progressiva dos músculos. Os cães da raça Golden Retriever podem apresentar distrofia muscular, com características genotípicas e fenotípicas muito próximas à distrofia muscular humana, sendo considerado o modelo animal mais apropriado para o estudo da DMD. Foram realizadas radiografias torácicas látero-laterais e dorsoventrais de 10 cães Golden Retriever afetados pela distrofia muscular, com o objetivo de relatar as alterações radiográficas associadas a essa patologia. O exame radiográfico da cavidade torácica evidenciou: (a) padrão pulmonar intersticial e alveolar predominante, (b) um quadro de pneumonia e edema pulmonar em fase inicial, (c) a cardiomegalia como o principal achado de comprometimento circulatório na cavidade torácica, (d) O megaesôfago torácico foi observado deslocando a traquéia e silhueta cardíaca ventralmente e, (e) a cúpula diafragmática apresentou modificação morfológi-ca, mostrando protrusão para o interior da cavidade torá-cica e hérnia hiatal, com deslocamento do estômago para o espaço mediastino caudal. (DMD) is a genetic disorder with clinical signs of muscular weaknesses and progressive atrophy. Golden Retriever dogs show similar genotypic and phenotypic characteristics to Human Muscular Dystrophy and are considered a proper animal model for DMD studies. Latero-lateral and dorso-ventral thoracic radiographies were obtained from 10 Golden Retriever dogs affected by muscular dystrophy, to investigate possible radiographic alterations. Thorax radiographic examination revealed (a) interstitial and alveolar pattern, (b) initial phases of pneumonia and pulmonary edema, (c) cardiomegaly as a principal alteration in the thoracic cavity, (d) megaesophagus displacing the trachea and heart silhouette, and (e) cranial protrusion of the diaphragm lining into the thorax with development of a hiatus hernia displacing the stomach to the caudal mediastinum. Postmortem examination showed pleural effusion, pulmonary emphysema, degenerative and metaplasic processes in the diaphragm and intercostal muscles. Radiographic examination was considered essential for the diagnosis of cardiac and respiratory disease in Golden Retriever dogs affected by muscular dystrophy, and to identify the primary pulmonary process and to provide the establishment of suitable therapeutic treatment, with a reserved prognosis in advanced stage of the disease.

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Section: Discussionunclassified

Section: Introductionunclassified

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Imagem radiográfica da cavidade torácica de cães Golden Retriever acometidos pela distrofia muscular

et al. 2009

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Progress in myoblast transplantation: a potential treatment of dystrophies

Skuk

Tremblay

2000

Microsc. Res. Tech.

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Myoblast transplantation (MT) consists of injecting normal or genetically modified myogenic cells into muscles, where they are expected to fuse and form mature fibers. As an experimental approach to treat severe genetic muscle diseases, MT was tested in dystrophic patients at the beginning of the 1990s. Although these early clinical trials were unsuccessful, MT has progressed through the research on animal models. Many factors that may condition the success of MT were identified in the last years. The present review updates our knowledge on MT and describes the different problems that have limited its success. Factors that were first underestimated, like the specific immune response after MT, are presently well characterized. Destruction of the hybrid fibers by activated T‐lymphocytes and production of antibodies against the transplanted myoblasts take place after MT and are responsible for the graft rejection. The choice of the immunosuppression seems to be very important, and FK506 is the best agent known to allow the best results after MT. Under FK506 immunosuppression, very efficient MT were obtained both in mice and monkeys. Moreover, in dystrophic mice it was demonstrated that MT ameliorates some phenotypical characteristics of the disease. The improvement of the survival of the transplanted cells and the increase of their migration into the injected tissue are presently under investigation. Some of the present research is directed also to bypass the immunosuppression by using the patient's own cells for MT. In this sense, efforts are conducted to introduce the normal gene into the patient's myoblasts before MT and to improve the ability of these cells to proliferate in vitro. Micros. Res. Tech. 48:213–222, 2000. © 2000 Wiley‐Liss, Inc.

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The Cell Surface

Cheville¹

2009

Ultrastructural Pathology the Comparative Cellular Basis of Disease

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Canine X-linked muscular dystrophy: Morphologic lesions

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Imagem radiográfica da cavidade torácica de cães Golden Retriever acometidos pela distrofia muscular

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Progress in myoblast transplantation: a potential treatment of dystrophies

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