Carcinoma de Meibômio como segundo tumor em portadores de retinobastoma: relato de dois casos

Abstract

INTRODUÇÃOO retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais comum na infân-cia. Ocorre de duas formas: esporádica ou hereditária, podendo afetar um ou ambos os olhos (1) . Cerca de dois terços de todos os casos são unilaterais e um terço, bilaterais (2) . Crianças portadoras de retinoblastoma apresentam risco para três condições que podem ameaçar a vida: metástase do retinoblastoma, tumor intracraniano (retinoblastoma trilateral) e tumores secundários não oculares (2) . Indivíduos com retinoblastoma hereditário possuem aproximadamente 4% de chance de desenvolver um câncer secundário durante os primeiros 10 anos de seguimento, 18% durante os primeiros 20 anos e 26% dentro de 30 anos (3) . Crianças com mutação germinal no gene RB1 que sobreviveram ao retinoblastoma hereditário, possuem alto risco de desenvolverem outros tumores primários e também outras neoplasias não oculares (4) . Os tumores secundários mais frequentes nesses casos são o osteossarcoma, hemangiopericitoma, condrossarcoma, rabdomiossarcoma, neuroblastoma, glioma, leucemia, carcinoma de glândula sebácea, carcinoma espinocelular e melanoma (2) . O retinoblastoma deve ser visto não apenas como um câncer intraocular, mas também como um protótipo de câncer hereditá-rio em humanos (4) .Este relato de caso está sendo feito por estarmos acompanhando dois portadores de cavidade anoftálmica após remoção do olho devido ao retinoblastoma e que apresentaram carcinoma sebáceo palpebral como segundo tumor. O fato mais sui generis destes dois casos é que se trata de pai e filho. RELATO DE CASOS CASO 1RTK, masculino, 31 anos, descendente de japoneses, natural de Mirandópolis -SP. Portador de cavidade anoftálmica bilateral desde os três anos de idade, secundária a enucleação devido a retinoblastoma bilateral. Este é o único filho de mãe sadia e pai que teve retinoblastoma unilateral. Em outubro de 2007 foi atendido no serviço de Plástica Ocular da Faculdade de Medicina de Botucatu -UNESP, com queixa de lesão na pálpebra superior do olho esquerdo, em crescimento há um ano. No exame o paciente apresentava extensa lesão elevada, acometendo toda a placa tarsal da pálpebra superior, de cor amarelada, sem sinais flogísticos e com cílios palpebrais normais, endurecida à palpação (Figura 1). Foi feita a hipóte-se diagnóstica de carcinoma sebáceo, diagnóstico confirmado por exame citológico por raspado da lesão tarsal, que foi positivo para neoplasia, sugestivo de carcinoma. O paciente foi então submetido à cirurgia para exérese do tumor com ampla margem de seguran- RESUMOO retinoblastoma pode acometer um ou os dois olhos, ocorrendo de forma hereditá-ria ou esporádica. O portador dessa doença pode desenvolver, a longo prazo, outros tipos de tumores não oculares. Relatamos dois pacientes: o filho, portador de cavidade anoftálmica bilateral após remoção dos olhos devido ao retinoblastoma, que apresentou segundo tumor palpebral unilateral, afetando a pálpebra superior; e o pai, portador de cavidade anoftálmica unilateral também por remoção de retinoblastoma e que apresentou tumo...