Carcinome à cellules de Merkel : prise en charge actuelle

Le carcinome neuro-endocrine cutané primitif: à propos d’un nouveau cas et revue de la littérature

“…La tumeur intéresse quasi exclusivement les sujets de race blanche sans prédominance de sexe [ 2 ]. L'incidence réelle du CCM est inconnue, elle est évaluée à 0,45 cas pour 100000 en 2002 aux Etats- Unis [ 5 ]. Les principaux facteurs de risque de CCM sont l’âge avancé, l'exposition solaire et l'immunodépression [ 4 ].…”

“…Les principaux facteurs de risque de CCM sont l’âge avancé, l'exposition solaire et l'immunodépression [ 4 ]. Très récemment, il a été montré qu'un virus, désormais appelé Merkel cell polyomavirus , était impliqué dans la pathogénie du CCM [ 6 ], et était présent dans huit tumeurs de Merkel sur dix [ 5 ]. Il s'agit d'une tumeur non seulement agressive sur le plan locorégional, mais incluant surtout un risque élevé de métastases à distance.…”

“…Le diamètre moyen est de 2 cm. Globalement bien limitée, non encapsulée et mobile par rapport aux plans sous jacents, indolore, non prurigineuse, le plus souvent de couleur rouge puis violacée, épargne l’épiderme et de croissance rapide [ 2 , 5 ]. La présentation clinique du CCM n'est pas spécifique; le diagnostic positif repose sur l'analyse histologique d'une biopsie ou d'une exérèse de la tumeur, complétée par l'immuno- histochimie qui retrouve la présence de marqueurs neuro-endocrines.…”

“…Le CCM est une tumeur agressive à haut risque de dissémination lymphatique ou viscérale. Au moment du diagnostic, environ 20% des patients présentent un envahissement ganglionnaire local d'emblée, et 5% ont des métastases à distance [ 5 ].…”

“…La classification le plus souvent utilisée dans les études cliniques et les « guidelines » thérapeutiques est celle de l'American Joint Committee for Cancer (AJCC) proposée en 2010. Il s'agit d'un système de classification standardisé basé sur l'analyse de 4700 patients à partir du registre national du cancer américain, et qui prend en compte la taille de la tumeur primaire (< 2cm ou ≥ 2cm), l'existence d'une atteinte ganglionnaire régionale ou la présence de métastases à distance ( Tableau 1 ) [ 5 ]. Selon les données actuelles de la littérature, les facteurs de mauvais pronostic clairement établis sont: le sexe masculin, l’âge inférieur à 60 ans, la taille supérieure à 2 cm, les critères histologiques (un index mitotique élevé avec un nombre de mitoses supérieur à 10 par champ, l'infiltration des vaisseaux lymphatiques, les formes à petites cellules ou à cellules intermédiaires), l'existence d'adénopathies ou de métastases (2).…”