Cardiac Electrophysiological Substrate Underlying the ECG Phenotype and Electrogram Abnormalities in Brugada Syndrome Patients

Abstract

Background Brugada syndrome (BrS) is a highly arrhythmogenic cardiac disorder, associated with an increased incidence of sudden death. Its arrhythmogenic substrate in the intact human heart remains ill-defined. Methods and Results Using noninvasive ECG imaging (ECGI), we studied 25 BrS patients to characterize the electrophysiologic substrate, and 6 patients with right bundle branch block (RBBB) for comparison. Seven normal subjects provided control data. Abnormal substrate was observed exclusively in the right ventricular outflow tract (RVOT) with the following properties (compared to normal controls; p<0.005): (1)ST-segment elevation (STE) and inverted T-wave of unipolar electrograms (EGMs) (2.21±0.67 vs. 0 mV); (2)delayed RVOT activation (82±18 vs. 37±11 ms); (3)low amplitude (0.47±0.16 vs. 3.74±1.60 mV) and fractionated EGMs, suggesting slow discontinuous conduction; (4)prolonged recovery time (RT; 381±30 vs. 311±34 ms) and activation-recovery intervals (ARIs; 318±32 vs. 241±27 ms), indicating delayed repolarization; (5)steep repolarization gradients (ΔRT/Δx= 96±28 vs. 7±6 ms/cm, ΔARI/Δx= 105±24 vs. 7±5 ms/cm) at RVOT borders. With increased heart rate in 6 BrS patients, reduced STE and increased fractionation were observed. Unlike BrS, RBBB had delayed activation in the entire RV, without STE, fractionation, or repolarization abnormalities on EGMs. Conclusions The results indicate that both, slow discontinuous conduction and steep dispersion of repolarization are present in the RVOT of BrS patients. ECGI could differentiate between BrS and RBBB.

Molecular Mechanisms of Brugada Syndome Subtype 1

“…Это согласуется с клиническими данными электроанатомического картирования о задержке деполяризации в выходя-щем тракте правого желудочка [32][33][34][35][36][37][38][39]. Недавнее исследование когорты пациентов с синдромом Бру-гада методом панорамного картирования желудоч-ка показало удлинение электросистолы и уменьше-ние скорости проведения (при увеличении диспер-сии этого параметра) [40]. Более того, катетерная абляция выходящего тракта правого желудочка привела к компенсации ЭКГ-паттерна, характерно-го для синдрома Бругада и предотвращению спон-танных и провоцируемых эпизодов фибрилляции желудочков и/или желудочковой тахикардии, тем самым свидетельствуя в пользу гипотезы деполя-ризации [38,41].…”

“…Ионные токи, опосреду-ющие распространение ПД по миокарду, способ-ны выравнивать морфологию ПД, таким образом уменьшая различия между клетками разных слоев во время реполяризации [52]. Кроме того, исполь-зование неинвазивного электрокардиографическо- Сердечно-сосудистые заболевания / Cardiovascular medicine го картирования показало замедление проведения, задержку реполяризации эпикарда и увеличение пространственных градиентов реполяризации в выходном тракте правого желудочка [40]. Сделан вывод, что подъём сегмента ST вызван аномальной реполяризацией, в то время как фенотип аритмии при синдроме Бругада связан с нарушением де-поляризации [40].…”

The role of cardiologist and surgeon in the treatment of patients with Brugada syndrome

“…Он основан на решении обратной задачи ЭКГ -реконструкции внутрисердечных электрограмм на основе поверхностного ЭКГ-карти ро-вания. Пионером этого направления в 1988 г. был Y. Rudy [13], который в 2015 г. в соавторстве с J. Zhang и M. Haissaguerre [14] продемонстрировали результаты, сопоставимые с данными К. Nademanee. Обследованы 25 пациентов с 1-м типом СБ и группа контроля, кото рую составили пациенты с блокадой правой ножки пучка Ги са и с нормальным ЭКГ.…”

“…Неинвазив-ное картирование используется на настоящий момент несколькими научными группами во всем мире и кроме приведенных данных J. Zhang и соавт. [14] имеются также единичные клинические наблюдения (рис. 4), отражаю-щие общую концепцию [16,17].…”

Updates in Brugada Syndrome

“…The results indicate that the abnormal electrophysiological substrate is localised exclusively in the right ventricular outflow tract that displays delayed activation, prolonged repolarisation and steep repolarisation gradients. 4 The existence of both abnormal repolarisation and slow discontinuous conduction in the BrS patient provide conditions that promote sustained re-entry. …”