Ceratólise auto-imune em paciente com vasculite leucocitoclástica: apresentação atípica de erythema elevatum diutinum com padrão granulomatoso

Abstract

Ceratólise auto-imune em paciente com vasculite leucocitoclástica: apresentação atípica de erythema elevatum diutinum com padrão granulomatoso Contexto: A vasculite leucocitoclástica é uma doença que acomete pequenos vasos mais comumente associada a distúrbios do tecido conectivo, caracterizada clinicamente pela presença de lesões purpú-ricas palpáveis. Manifestações oftalmológicas são raras.Objetivo: Descrever quadro clínico de paciente portador de vasculite leucocitoclástica como manifestação incomum de padrão granulomatoso do erythema elevatum diutinum (EED).Relato de Caso: Paciente de 64 anos, masculino, apresentando baixa de acuidade visual e aparecimento de lesões nodulares em mãos. Ao exame oftalmológico, evidenciou-se afinamento corneano superior bilateral com perfuração corneana do olho esquerdo e espessamento da conjuntiva limbar em ambos os olhos, associada a intensa atividade inflamatória. Exame anatomopatológico da conjuntiva revelou vasculite granulomatosa com intenso exsudato neutrofílico, células gigantes multinucleadas, além de proliferação fibroblástica. Exame anatomopatológico de biopsia da pele evidenciou alterações semelhantes compatíveis com EED, porém não foi visto célula gigante sugerindo lesão granulomatosa.Conclusão: Ceratólise auto-imune secundária a vasculite leucocitoclástica cutânea (EED) não havia sido descrito na literatura, tampouco encontramos referências sobre a reação granulomatosa (encontrada na conjuntiva) em EED. Autoimmune keratolysis in a patient with leucocytoclastic vasculitis: unusual erythema elevatum diutinum with granulomatous patternUniversidade Federal de São Paulo -Escola Paulista de Medicina. INTRODUÇÃOA vasculite leucocitoclástica (VLCC), conhecida também como vasculite alérgica, angiíte por hipersensibilidade e vasculite necrotizante, é uma doença que acomete pequenos vasos (vênulas pós-capilares) mediada por imunocomplexos. É mais comumente associada a distúrbios do tecido conectivo, caracterizada clinicamente pela presença de lesões cutâneas purpúricas palpáveis mais freqüentemente localizadas nas extremidades inferiores 1 . Aproximadamente 50% dos pacientes têm envolvimento de pelo menos um órgão além da pele 2 . Os órgãos mais acometidos são rins, articulações, pulmões, cérebro e trato gastrointestinal 3 . Os achados laboratoriais mais comuns incluem alterações na velocidade de hemossedi-