Cerebral Perfusion Abnormalities in Children With Sturge-Weber Syndrome Shown by Dynamic Contrast Bolus Magnetic Resonance Perfusion Imaging

Abstract

Magnetic resonance perfusion is a sensitive indicator of perfusion abnormalities in Sturge-Weber syndrome and can be performed easily at the same time as the diagnostic scan. Magnetic resonance perfusion imaging therefore is useful in the assessment of this disease. This approach has the extra advantage of correlating the perfusion abnormalities with the high-resolution imaging that is provided from magnetic resonance imaging.

Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura

“…Glaucoma associado à angiomatose facial foi pela primeira vez relatado por Shirmer em 1860 (2,3) . Contudo, Sturge, em 1879, foi o primeiro a descrever um caso com todas as alterações primárias da síndrome: paciente com nevus flameus, glaucoma ipsilateral e crises convulsivas, cujas manifestações neurológicas ele atribuía a uma lesão vascular encefálica semelhante à facial (6,8) .…”

“…Acometem com maior frequência a distribuição do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo (V1 e V2), podendo eventualmente estenderem-se até regiões cervicais superiores e dorso (2,3) . A localização do angioma facial em V1é um fator de risco já definido tanto para o desenvolvimento de glaucoma como para manifestações neurológicas (11) .…”

“…A tomografia computadorizada é muito usada para estudos de imagem, porém o padrão-ouro estabelecido é a ressonância magnética (2,3,20) . Densas calcificações intracranianas, afetando áreas corticais parieto-occipitais, reforço do angioma após a administração de contraste e atrofia são as alterações mais comumente observadas (23) .…”

“…Também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal ou angiomatose encéfalofacial (2) é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular (3) . O glaucoma está freqentemente presente (4,5) .…”

“…Apesar de ser congênita, nenhum padrão de hereditariedade foi estabelecido (2) e não há predileção por raça ou sexo (5,6) . Ocorre em uma frequência de aproximadamente 1 para 50.000 (4) , contudo sua exata incidên-cia não foi determinada ( 7) .…”