Cholestatische Hepatopathien

Abstract

Primary biliary cirrhosis (PBC), autoimmune cholangitis (AIC = AMA-negative PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are autoimmune cholestatic liver diseases. Overlap syndromes combine characteristics of cholestatic liver diseases and autoimmune hepatitis. In PBC, alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transferase are elevated, to a lesser degree aminotransferases. Histology shows bile duct lesions. Anti-mitochondrial antibodies are typical. Ursodeoxycholic acid (UDC) is established therapy that slows or even stops the disease progression, at least in early stages of the disease. In non-responders immunosuppression is recommended. PSC is mostly associated with chronic inflammatory bowel diseases. P-ANCA are frequent. Bile duct lesions revealed by retrograde cholangiography are characteristic. UDC is given as therapy. Bile duct strictures or bacterial cholangitis may be late sequelae and should be treated by antibiotics or bile-duct dilatation. Cirrhosis may ultimately develop in PBC and PCS. In progressed PBC or PSC liver transplantation is indicated.

Therapie cholestatischer Lebererkrankungen

“…Bei unzureichendem Ansprechen auf die UDCA-Monotherapie, bei autoimmunem Charakter der PBC oder bei Autoimmuncholangitis (AMA-negative PBC; [33]) kann eine Kombinationsbehandlung von UDCA mit Glucocorticoiden (Prednisolon oder Prednison 10-15 mg/Tag, Budesonid 3-mal 3 mg/Tag) und/oder Azathioprin (50-100 mg/Tag) die Wirksamkeit verbessern, wobei eine Verminderung des Fibrosegrades noch nicht gesichert ist [17].…”

“…Die fortgeschrittene PBC ist eine Indikation zur Lebertransplantation, wobei 5-Jahres-Überlebensraten von 80 erreicht werden [33], aber in 20 der Fälle Rezidive im Transplantat auftreten können [8].…”

“…Es werden 5-Jahres-Überlebensra-ten nach Transplantation von 60 bis 90 angegeben [33], obwohl Rezidive möglich sind. Ein Problem bei Patienten mit PSC ist das erhöhte Risiko eines cholangiozellulären Karzinoms, dessen frühzeitige Erfassung schwierig ist [29].…”