Ciliated Hepatic Foregut Cyst: 103 Cases in the World Literature

Abstract

Ciliated hepatic foregut cysts (CHFC) are rare, typically benign, lesions whose incidence has been increasing recently. Despite this increase in incidence, they remain rare and several key characteristics remain poorly understood, including the range of presentation and the risk of malignant conversion. To better understand CHFC, an extensive review of the international literature was performed. Characteristics including size, location, contents, presenting symptoms, and risk of malignancy were analyzed. In addition, an illustrative case is presented to highlight a potential pitfall in diagnosis: Although the presentation is thought to be typically painless or vaguely painful, these lesions may also present with hemorrhage and sudden severe abdominal pain. Importantly, although malignant degeneration is uncommon, analysis revealed that malignancy is significantly associated with size, which was significantly larger (median 10 cm) in malignant CHFC compared with the typical benign CHFC (3 cm) (p < 0.01). Large or symptomatic cysts, or small asymptomatic cysts that are atypical, should be resected.

Cisto ciliado hepático: Revisão de Literatura

“…Foi a presença de características histológicas comuns na forma de epitélio pseudoestratificado cilíndrico ciliado com células caliciformes que os levou a rotular estes cistos de origem do intestino anterior. 7,10,19,20,21 Diferentemente do CCH, os cistos simples são as lesões císticas hepáticas mais comumente encontradas, ocorrendo em torno de 2,5% da população geral, e tem uma ligeira predominância no sexo feminino (relação de 1,5: 1). 17 Embora congênito, cistos simples, não parasitários do fígado são incomuns em crianças, porém com o uso generalizado de exames de imagem, particularmente durante o período pré-natal, a sua prevalência vem aumentando.…”

“…22,23 Nos últimos 150 anos, aproximadamente 103 casos têm sido relatados na literatura mundial, sendo a maioria (55) relatados nos últimos 25 anos. 3,5,10 Parece haver uma distribuição bimodal do histórico de caso de CCH na literatura a partir do final do século XIX e novamente nos últimos 25 anos. Sugeriu-se que os primeiros relatos da doença poderiam ser associados a um período em que as autópsias foram mais realizadas rotineiramente.…”

“…O pico mais recente é provavelmente impulsionado pelo aumento da detecção a partir do uso mais frequente de modalidades de imagens radiológicas. 1,5,6,10 Além disso, uma preponderância de publicações pode ser encontrada na literatura japonesa desde 1988. Estes casos são provavelmente o resultado de diagnósticos mais precisos ao invés de um aumento verdadeiro na prevalência dessa população.…”

“…Comunicação direta com ductos biliares foi demonstrada em todos os pacientes com conteúdo biliar. 10,29,30,31 Na imuno-histoquímica, a coloração pode mostrar a presença de células neuroendócrinas, que são células positivas para cromogranina, sinaptofisina, bombesina, ou calcitonina. Algumas células são imunorreativas para CC10, sugerindo fortemente a presença de células de Clara, componente típica do trato respiratório.…”

“…Ele apresenta como característica típica a presença de quatro camadas da parede do cisto, distintas a microscopia. 8,9,10,11,12 A despeito de sua raridade, o CCH está aumentando em incidência. Este é sem dúvida devido ao aumento do uso de métodos de imagem radiológica não invasivos nos últimos 20 anos, acessibilidade e surgimento de novas técnicas de exames.…”