Clinical characteristics, prognosis and outcome of patients with repaired tetralogy of Fallot

Abstract

Napredak u dijagnostici i liječenju doveli su do značajnog poboljšanja sudbinedjece rođene sa tetralogijom Fallot sa perioperativnim mortalitetomod 2-3% i tridesetogodišnjom stopom preživljavanja od 90%. Ipak, većinaovih pacijenata ima rezidualne postoperativne morfološke i hemodinamskeporemećaje kao i poremećaje srčanog ritma, prvenstveno zbog volumenaopterećenja desne komore uzrokovanog hroničnom pulmonalnomregurgitacijom. Unaprijeđene hirurške procedure smanjile su ranu smrtnostna manje od 3%, ali se godišnja stopa smrtnosti višestruko povećava20-30 godina nakon inicijalne hirurške sanacije, uglavnom zbog neželjenihkardioloških događaja. U longitudinalnom praćenju pacijenata poslijeoperacije tetralogije Fallot veliki značaj ima rano otkrivanje morfoloških ihemodinamskih rezidualnih poremećaja kako kod asimptomskih tako ipacijenata sa simptomima radi pravovremenog opredjeljenja za nove terapijskemjere (npr. zamjena pulmonalne valvule), a sve u cilju poboljšanjatoka i ishoda liječenja. Magnetna rezonanca srca je dijagnostička metodakoja pruža najprecizniju i najtačniju procjenu pojedinih parametara srčanedisfunkcije i loših ishoda kao i definisanje prediktivne vrijednosti pojedinihparametara. Dosadašnja brojna istraživanja svjedoče da je povećanje rizikasmrtnosti povezano sa progresivnom dilatacijom i disfunkcijom desnekomore, a preko ventrikulo-ventrikularne interreakcije i disfunkcijom lijevekomore. Identifikаcijа pаrаmetаrа, koji mogu dа predvide rizik zа budućeneželjene kаrdijаlne dogаđаje kao što su ventrikularna tahikardija i srčanainsuficiencija, može da pomogne prilаgođаvаnju terаpijskog pristupа, kojibi vodio unаpređenju kvaliteta života i preživljаvаnjа bolesnikа.