Coexistencia de Síndrome Lifoproliferativo Crónico y Síndrome Mieloproliferativo Crónico en tres pacientes

Abstract

INTRODUCCIÓNLa coexistencia de dos enfermedades hematológicas en un mismo paciente, una de estirpe mieloide y otra linfoide no es frecuente. Se han descrito casos, siempre escasos en número, en los que se diagnosticaron simultáneamente (1, 2) o bien, en el curso de uno de los procesos se diagnosticó el otro (3-8). En una búsqueda realizada en Embase y PubMed con los térmi-nos chronic lymphocitic leucemia, chronic lymphoproliferative syndrome, chronic myeloproliferative syndrome y sus combinaciones encontramos 19 publicaciones que presentaban 22 casos.CASOS APORTADOS -Caso1: varón de 93 años sin antecedentes de interés. En agosto de 1999 fue diagnosticado de LLC B, estadio 0/I de Rai, A de Binett, con inmunofenotipo típico, score 5. No recibió tratamiento citorreductor y evolucionó como Smoldering LLC B, con linfocitosis menores a 20 x 10 9 /l. En mayo de 2003 presenta trombosis venosa profunda de MMII (TVP) y embolismo pulmonar (EP) y un 2º EP a los 3 meses de suspender la anticoagulación (TAO). En aquel momento los linfocitos eran 18 x 10 9 /l, hemoglobina (Hb) 16 gr/dl y plaquetas 250 x 10 9 /l. En febrero de 2004 se objetivó Hb de 18,6 gr/l, Hematocrito (Hcto) de 54% y, en el estudio de la masa eritrocitaria mediante 51 Cr, un patrón de franca poliglobulia con vol. eritrocitario de 54,16 ml/kg (v.n: < 32 ml/kg). Se descartaron causas secundarias de poliglobulia. No se realizó M.O por negativa del paciente. Cumplía criterios de Policitemia Vera (PVSG), aunque con niveles normales de eritropoyetina sérica y negatividad para la mutación V617F del Jak2 y BCR-XL y BCR-XS e incremento en la expresión de PRV1. Durante un año se realizaron sangrías terapéuticas (3-4 por trimestre) y no se indicó profilaxis con AAS porque el paciente se encontraba con TAO. En la actualidad, desde hace 4 meses, recibe hidroxiurea sin precisar, desde entonces nuevas sangrías. La cifra de leucocitos se mantiene entre 25-30 x 10 9 /l, (linfocitos 60-80%) y Hb alrededor de 14 gr/dl -Caso 2: varón de 59 años con artropatía psoriásica y FA que fue revertida a ritmo sinusal. En septiembre de 2003 por presentar ligero prurito y cefalea, se diagnosticó de Síndrome Mieloproliferati- [0212-7199 (2008)