Cognitive Functioning in Chiari Malformation Type I Without Posterior Fossa Surgery

Abstract

Chiari Malformation type I (CM-I) is a neurological disorder characterized by a displacement of the cerebellar tonsils through the foramen magnum into the spinal canal. Most research has focused on physical symptomatology but few studies include neuropsychological examinations. Moreover, although current research highlights the involvement of the cerebellum on higher cognitive functions, little is known about cognitive consequences associated with CM-I. The aim of this study is to analyze cognitive functioning between 39 CM-I patients and 39 healthy controls, matched by gender, age and years of education. Participants have been examined on a large battery of neuropsychological tests, including executive functioning, verbal fluency, spatial cognition, language, verbal memory, processing speed, facial recognition and theory of mind. Results show a poorer performance of the clinical group compared to the control group, even after controlling the effect of physical pain and anxious-depressive symptomatology. The findings suggest the presence of a generalized cognitive deficit associated with CM-I, which makes it necessary to focus attention not only on physical consequences, but also on cognitive ones.

Bibliographic review on the cognitive symptomatology of type I Chiari malformation

“…La muestra total incluyó un total de 862 sujetos, divididos en dos grupos con edades entre los 5 y 74 años. El grupo clínico se compuso por 799 participantes diagnosticados con MC-I y el grupo control por 63 controles sanos, emparejados por edad y años de educación (Allen et al, 2014;García et al, 2018). En este sentido, cabe destacar que varios estudios se caracterizaron por la ausencia de grupo control Novegno et al, 2008Lacy et al, 2011 y que un estudio contribuyó con 638 casos de pacientes diagnosticados con MC-I.…”

“…Por otro lado, cabe mencionar que 664 pacientes diagnosticados con MC-I se habían sometido a cirugía de descomprensión (Allen et al, 2014;Allen et al, 2017;Riva et al, 2011). En contraposición, 49 sujetos no fueron sometidos a intervención quirúrgica (García et al, 2018;Novegno et al, 2008). En esta misma línea, cabe destacar que en los estudios realizados por Lacy et al (2011) y Grosso et al (2001) no hacen referencia si los pacientes fueron o no fueron intervenidos por la descomprensión de la fosa posterior.…”

“…La MC-I se correlaciona con sintomatología ansioso-depresiva y de dolor (Allen et al, 2014;Allen et al, 2017;García et al, 2018). García et al (2018) mayormente encontraron déficits en tareas que involucran una red compleja de estructuras cerebrales en las que el lóbulo frontal desempeña un papel fundamental junto con las conexiones que tiene con el cerebelo como, por ejemplo, la tarea de Historias de Happe, utilizada para evaluar la teoría de la mente. Los resultados apoyan la presencia de síndrome cognitivo afectivo cereboloso (SCAC) en pacientes con MC-I, puesto que evidencian déficits en funcionamiento ejecutivo, fluidez verbal, cognición espacial y evocación.…”

“…En el estudio de García et al (2018) ningún participante recibió intervención quirúrgica ni presentaban hidrocefalia ni otras malformaciones craneocervicales específicas. En contraposición los participantes del estudio de Allen et al (2014) se sometieron a descomprensión de la fosa posterior (DFP).…”

“…En este sentido, señalar la importancia de realizar una evaluación neuropsicológica para emplearla como línea base al inicio de la rehabilitación y/o tratamiento con el objetivo de disminuir las alteraciones neuropsicológicas en los pacientes. Los resultados obtenidos por Allen et al (2014), García et al (2018), Novegno et al (2008) y Riva et al (2014) manifiestan que los pacientes con la MC-I tienen un perfil cognitivo asociado con las patologías cerebelosas. En este sentido, García et al (2018) proporcionan evidencia sobre la implicación del cerebelo en el funcionamiento cognitivo y la importancia de la conectividad cortical cerebelosa.…”