O priapismo é uma complicação potencialmente grave que afeta pacientes com anemia falciforme, uma doença genética que causa deformação das hemácias que leva a obstrução dos vasos sanguíneos. A revisão de literatura realizada no artigo examina artigos científicos e pesquisas publicadas sobre o priapismo em pacientes com anemia falciforme. Esta destaca a fisiopatologia do priapismo na anemia falciforme, demonstrando como a obstrução vascular e a redução do fluxo sanguíneo desempenham um papel crucial nesse fenômeno. Além disso, a revisão destaca a necessidade de tratamento imediato para evitar danos permanentes ao pênis, com base em evidências acumuladas de estudos anteriores. O manejo adequado do priapismo é crucial para preservar a função sexual dos pacientes com anemia falciforme, como enfatizado nas publicações revisadas. A presente revisão narrativa busca na literatura científica existente sobre o priapismo em pacientes com anemia falciforme, visando compreender e sintetizar as informações disponíveis sobre sua prevalência, fatores de risco, impacto na qualidade de vida, estratégias de prevenção e tratamento.