Arch Argent Pediatr 2016;114(2):e111-e113 / e111Presentación de casos clínicos RESUMEN La piel marmórea telangiectásica congénita (cutis marmorata telangiectatica congenita, CMTC) es una anomalía vascular congénita rara, a menudo benigna, localizada o generalizada, de etiología desconocida. Se caracteriza por piel marmórea persistente, telangiectasia y flebectasia. Podrían presentarse manifestaciones extracutáneas asociadas con la CMTC en el 18,8-70% de los casos. El diagnóstico de este trastorno se basa en los hallazgos clínicos. El pronóstico es bueno y suele mejorar dentro de los dos años de vida. En este artículo presentamos el caso de un varón recién nacido con CMTC en la piel de todas las extremidades, el tronco y el rostro, y una anomalía asociada, que incluía sindactilia. Presentamos este caso debido a su rareza. Palabras clave: piel marmórea telangiectásica congénita, recién nacido, sindactilia.