El quiste de Gorlin es un quiste odontogénico que puede presentarse en dos variedades, una quística rodeada por epitelio y de carácter benigno, y una neoplásica localmente agresiva. Se presenta elcaso de una mujer de 18 años con aumento de volumen facial indoloro en región infraorbitaria izquierda. Se realiza la exéresis total de la lesión. Con el estudio histopatológico se obtiene el diagnóstico definitivo de quiste de Gorlin asociado a odontoma. Luego de controles por 3 años, se observa el restablecimiento de la simetría facial, una adecuada regeneración ósea y de los tejidos adyacentes, sin signos de recidiva.