Dermatomiositis y síndrome de Evans asociado a infección por HTLV-1

Abstract

Paciente mujer de 55 años de edad, natural de Ayacucho, con antecedente de dermatomiositis desde hace 3 años, recibió tratamiento irregular con prednisona. Dos meses antes del ingreso presenta anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática, recibió pulsos de metilprednisolona y transfusión de paquetes globulares. Al ingreso, soporosa, mal estado general, marcada pérdida ponderal, deshidratada, livedo reticularis en miembros inferiores, onicodistrofia y onicolisis múltiple en los dedos de ambos pies. Western Blot positivo para HTLV-1. Evoluciona con hipoglicemia recurrente. Reportamos un caso de dermatomiositis y síndrome de Evans presentados en el contexto de una infección por virus linfotrópico humano tipo 1. Palabras clave: Anemia hemolítica autoinmune; Dermatomiositis; Virus 1 linfotropico T humano (fuente: DeCS-BIREME). DERMATOMIOSITIS AND EVANS SYNDROME ASSOCIATED WITH HTLV-1 INFECTIONA 55-year-old female patient, born in Ayacucho, with a history of dermatomyositis for 3 years, who received irregular treatment with prednisone. Two months prior to admission, she presented with autoinmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. The patient received methylprednisolone pulse therapy and packed red blood cells transfusions. Upon admission, she was drowsy, with a poor overall status, marked weight loss, dehydration, with presence of livedo reticularis in her lower extremities, and onychodystrophy and onycholysis on the toes of both feet. Western blot test was positive for human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). The patient evolved with recurrent hypoglycemia. Therefore, we report a case of dermatomyositis and Evans syndrome in the context of an HTLV-1 infection. Key words: Anemia, hemolytic, autoimmune; Dermatomyositis; Human T-lymphotropic virus 1 (source: MeSH NLM). INTRODUCCIÓNLa infección por el virus linfotrópico humano (HTLV-1) es una enfermedad emergente en Latinoamérica. Es endémica en países como Brasil, Colombia, Perú y afecta principalmente a poblaciones quechuas, afroamericanos y descendientes de japoneses, alcanzando una prevalencia global de 0,5-5%. En el Perú, la prevalencia varía entre 1,3 a 3,8%, considerándose una infección endémica. La transmisión de HTLV-1 ocurre a través de tres vías: sexual, de madre a niño (sobre todo a través de lactancia materna) y por transfusión de sangre (1,2) .Entre las formas clínicas relacionadas a la infección por HTLV-1 existen tres grupos más o menos bien definidos que incluyen en el primer grupo a enfermedades con manifestaciones inflamatorias como el síndrome de Sjögren, tiroiditis, alveolitis, nefritis intersticial, uveítis, polimiositis-dermatomiositis (PM-DM) y la paraparesia espástica tropical. Un segundo grupo contempla neoplasias como la leucemia de células T del adulto y el linfoma cutáneo. En el tercer grupo se consideran a las infecciones como la sarna noruega, la dermatitis infectiva, la onicomicosis múltiple, la tuberculosis, la hiperinfestación por Strongyloides stercolaris, la lepra y la paracoccidiodomicos...

A Rare Case of Evans Syndrome Associated with Underlying Dermatomyositis Without Generalized Subcutaneous Edema: A Case Report

“…This case highlights the importance of close follow-up and high clinical suspicion for new autoimmune conditions that may develop many years after the initial diagnosis of Evans syndrome with either new symptoms or flares of familiar symptoms. Despite Evans syndrome's association with autoimmune conditions, its association with dermatomyositis is exceedingly rare with only 6 cases described in the literature to this point [3][4][5][6][7][8]. Of these, all were associated with generalized subcutaneous edema from dermatomyositis.…”

“…Despite Evans syndrome's association with autoimmune conditions, its association with dermatomyositis remains exceedingly rare with only 6 cases in the literature. [3][4][5][6][7][8] Dermatomyositis is an inflammatory disease that primarily affects the proximal muscle groups in a symmetric fashion with a number of extramuscular manifestations [9]. Based on the 6 cases described, each time dermatomyositis is associated with Evans syndrome, it is also accompanied by generalized subcutaneous edema [3][4][5][6][7][8].…”

“…[3][4][5][6][7][8] Dermatomyositis is an inflammatory disease that primarily affects the proximal muscle groups in a symmetric fashion with a number of extramuscular manifestations [9]. Based on the 6 cases described, each time dermatomyositis is associated with Evans syndrome, it is also accompanied by generalized subcutaneous edema [3][4][5][6][7][8]. Evans syndrome is not commonly associated in the literature as a predisposing factor for other autoimmune conditions.…”

Guillain-Barré Syndrome and Hemolytic Anemia Associated With HTLV-1 Infection

“…La infección por el virus HTLV-1 al generar una respuesta inmune puede producir anticuerpos que reaccionan contra la membrana del eritrocito, pudiendo generar una anemia hemolítica autoinmune 4 . Esta reacción autoinmune por la infección por HTLV-1 pudo ser la causante de la anemia hemolítica que presentó el paciente, como también el síndrome de Guillain Barré.…”

“…Se ha asociado con la Paraparesia Espástica Tropical, así como la Leucemia T del adulto. Asimismo, informes previos han demostrado relación entre HTLV-1 con síndromes neurológicos como la esclerosis lateral amiotrófica y síndrome de Guillain-Barré, además de alteraciones hematológicas como Anemia Hemolítica 1,3,4 .…”