Diffuse Infiltrative Lymphocytosis Syndrome: A Case With Multiple Extra-Glandular Infiltrations

Abstract

Diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome (DILS) is a rare condition characterized by circulating and infiltrating CD8 T lymphocytes and described mostly in patients infected with the human immunodeficiency virus (HIV). As it has an impact on several organs in the human body and thus mimics different initial clinical presentations, proper recognition is essential. This report describes a case of DILS with renal, pulmonary and nervous system infiltrates. The patient's clinical presentation and response to treatment are properly described in order to portray a clear picture of this condition. The DILS definition, diagnostic and management are reviewed based on a thorough literature review. Also, a differential diagnosis is resumed for each specific organ infiltrate. In cases of severe renal failure, clinicians must consider the DILS diagnostic in order to initiate proper treatment.

O diagnóstico diferencial na Síndrome de Sjögren: Síndrome Linfocítica Infiltrativa Difusa em pacientes HIV positivos

“…Já a xerostomia gera cáries e úlceras frequentes, infecções, como por candidíase, disfagia e odinofagia. Das manifestações extra-glandulares, as pulmonares são as mais incidentes 4 , gerando secura da mucosa nasal, infecções repetidas e dispneia, mas relatos de glomerolonefrites, secura vaginal, vasculites de pele, fígado e rins e dores osteo-articulares também são frequentes. O espectro clínico é variável, desde não sintomático até importantes limitações em atividade diárias.…”

“…A confirmação diagnóstica de SS pode ser auxiliada por sialografia da glândula parótida ou ultrassonografia das glândulas salivares com evidência de infiltrado linfo-plasmocitário contendo 50 ou mais linfócitos, além do uso de Rosa Bengala e redução do tempo de ruptura do filme lacrimal, demonstrando comprometimento cerato-conjuntival seco. No entanto, não foram descritos, até o momento, achados clínicos ou imuno-marcadores isolados ou para fechar o diagnóstico ou para detectar períodos de remissão/atividade, tanto de SS quanto de DILS 4 . Também não há consenso de critérios diagnósticos para ambas.…”

Diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome presenting as renal failure in South African HIV-positive individuals: a single-centre case series

“…Biopsy findings for all patients showed a dense mononuclear Extra-glandular manifestations, such as renal infiltration, may be more common in ART-naïve patients [17]. Given the varied and changing manifestations of the syndrome, some authors recommend moving to histological rather than clinical diagnosis [18]. Currently, no specific guidelines exist for the management of DILS-related nephropathy, but the first-line treatment for DILS is ART.…”