Diffuse pulmonary lymphangiomatosis

Biscotto, Igor; Rodrigues, Rosana Souza; Forny, Danielle Nunes; Barreto, Míriam Menna; Marchiori, Edson

doi:10.1590/1806-3713/e20180412

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“…La biopsia con estudios histológicos e inmunohistoquímicos garantiza un diagnóstico definitivo de LPD. 6 El examen patológico muestra la proliferación de espacios anastomóticos complejos revestidos de endotelio, con haces de células fusiformes espaciados asimétricamente y colágeno que rodean los canales revestidos de endotelio.…”

Section: Infiltrado En "Vidrio Esmerilado"unclassified

Linfangiomatosis pulmonar difusa con compromiso pleural y pericárdico. Reporte de un caso pediátrico

et al. 2021

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Presentación de casos clínicos RESUMENLa linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente. Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalidad.

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