Diseases, associated with connective tissue dysplasia, and family predisposition to it in children with anterior abdominal wall hernias

Abstract

Изучение выраженности данного синдрома у де-тей и взрослых, имеющих грыжи передней брюшной стенки, демонстрирует повышенную встречаемость тяжелых форм дисплазии [9].Заболевания дыхательной, сердечно-сосуди-стой систем, желудочно-кишечного тракта, опор-но-двигательного аппарата, сопровождающие фе-нотипические проявления дисплазии, оказывают влияние на формирование грыж передней брюш-ной стенки, особенности их лечения и течение по-слеоперационного периода, что следует учитывать при определении тактики у указанного контингента больных [2, 10]. Наследственный характер наруше-ний при соединительнотканной дисплазии и взаи-мосвязь с эмбриогенезом позволяют на основании данных генеалогического и перинатального анам-неза прогнозировать риск развития и проводить своевременную профилактику диспластикозависи-мых заболеваний [4].Цель исследования: улучшить лечебно-диагности-ческую тактику у детей с грыжами передней брюшной стенки путем определения частоты встречаемости заболеваний, обусловленных дисплазией соедини-тельной ткани, и наследственной предрасположен-ности к ним. Yaroslavl state Medical University, russiaОбследовано 367 детей в возрасте от 2 до 13 лет. У 332 изучены особенности генеалогического анамнеза, у 342 -частота заболеваний внутренних органов, зарегистрированных ранее или выявленных по данным уль-тразвукового исследования и электрокардиографии. Отмечена повышенная встречаемость у родственников пациентов с грыжами (168 наблюдений) таких заболеваний, как бронхиальная астма, дискинезия желчевыво-дящих путей, ишемическая болезнь сердца, патология мочевыводящей системы и позвоночника. Беремен-ность в основной группе часто протекала на фоне инфекционных заболеваний. У 195 детей с грыжами чаще, чем в контрольной группе, встречались деформации желчного пузыря, малые аномалии и нарушение прово-димости сердца, короткая уздечка языка, удвоения чашечно-лоханочной системы. Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, грыжи, сопутствующие заболевания, наследствен-ностьThe study was conducted in a group of 367 children aged 2 to 13 years. The features of the genealogical history in 332 patients, and the incidence of diseases of internal organs in 342 children, registered previously, or identified by ultrasound, electrocardiography, were studied. There was noted an increased incidence of diseases such as asthma, biliary dyskinesia, ischemic heart disease, the pathology of the urinary system and spine in relatives of patients with hernias (168 cases). Pregnancy in the main group more often was accompanied by a communicable disease. 195 children with hernias had the deformation of the gall bladder, small anomalies and violation of the conduction of the heart, short tongue frenulum, doubling of urinary system more frequently than in the control group.