Doença de Sjögren extraglandular: compreendendo a doença linfoproliferativa

Abstract

A doença de Sjögren (DSj) está associada a um aumento significativo no risco de desenvolvimento de linfoma não Hodgkin, particularmente o linfoma de células B e do tecido linfoide associado a mucosa (MALT), afetando cerca de 5% dos pacientes com a doença. A transformação linfomatosa é influenciada pelo tempo de doença, características clínicas, histológicas e biomarcadores próprios de cada paciente. Este processo evolutivo pode ser marcado pela avaliação da proliferação e ativação de linfócitos B (hipergamaglobulinemia policlonal, positividade para anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B e fator reumatoide), monoclonalidade e crioglobulinemia. Neste artigo, oferecemos uma revisão do tema baseada em um caso clínico, onde reforçamos a ideia de vigilância e manejo clínico cuidadosos, mantendo a alta suspeição para linfoma em pacientes com DSj. Unitermos: linfoma não Hodgkin; doença de Sjögren; parotidite; rituximabe.