Doença Intersticial Pulmonar Grave e Mania Induzida por Corticosteróides em Doente com Lúpus Eritematoso Sistémico e Síndrome de Sjögren Secundária

Abstract

Disease Area Index), o PDAI (Pemphigus Disease Area Index) ou o MMPDAI (Mucous Membrane Pemphigoid Disease Area Index), que permitem uma avaliação mais objetiva das lesões e caracterizar melhor a sua evolução. 10 CONCLUSÃOO rituximab é cada vez mais usado em doenças mediadas por autoanticorpos. Apesar de haver poucos casos descritos do uso de rituximab no penfigoide bolhoso, a grande maioria são situações de sucesso e com resposta sustentada, como neste doente. Assim, os autores pretendem relembrar que este fármaco deve ser considerado em casos de penfigoide bolhoso refratários ao tratamento convencional ou mesmo como primeira linha nos casos mais agressivos. AGRADECIMENTOSOs autores gostariam de agradecer a Trigo Faria e Francisco Esteves pela sua colaboração neste caso. CONFLITOS DE INTERESSEOs autores declaram não terem qualquer conflito de interesse relativamente ao presente artigo. FONTES DE FINANCIAMENTOOs autores declaram não ter recebido subsídios ou bolsas para a elaboração do artigo. REFERÊNCIAS RESUMOA doença intersticial pulmonar ocorre em até cerca de 25% dos doentes com síndrome de Sjögren e em 2% -8% dos doentes com lúpus eritematoso sistémico. Os corticosteróides permanecem como pilar de tratamento do lúpus eritematoso sistémico mas podem associar-se a complicações neuropsiquiátricas, sobretudo com doses de prednisolona superiores a 40 mg/dia. Apresentamos o caso de uma doente de 51 anos com síndrome depressiva, lúpus eritematoso sistémico e síndrome de Sjögren secundária que desenvolveu envolvimento pulmonar grave evidente quatro anos após o diagnóstico, com tomografia computadorizada de tórax a revelar padrão de neofibrose e vidro despolido. Com o aumento da prednisolona para 60 mg/dia a doente iniciou um quadro maníaco com necessidade de internamento e que foi admitido no contexto de corticoterapia em dose elevada. Foi excluído envolvimento neurológico central por doença orgânica. Iniciou ciclofosfamida endovenosa mensal durante seis meses seguida de micofenolato de mofetil, tendo-se reduzido prednisolona até 10 mg/dia e mantido hidroxicloroquina 400 mg/dia, com controlo da atividade da doença.