Einblicke in die Pathogenese des bullösen Pemphigoids: Die Rolle komplementunabhängiger Mechanismen

Abstract

Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper verursacht wird, die auf BP180 und BP230 abzielen. Während Ablagerungen von IgG und/oder Komplement entlang der epidermalen Basalmembran typischerweise auf eine komplementvermittelte Pathogenese hindeuten, weisen mehrere neuere Erkenntnisse auf komplementunabhängige Wege hin, die zu Gewebeschäden und subepidermaler Blasenbildung beitragen. Die wesentlichen Wege umfassen die Makropinozytose von IgG-BP180-Komplexen, die zu einer Depletion von zellulärem BP180 führt, die direkte Induktion entzündungsfördernder Zytokine aus Keratinozyten sowie IgE-Autoantikörper- und Eosinophil-vermittelte Wirkungen. Wir betrachten im Folgenden diese Mechanismen, die neue Perspektiven für neuartige zielgerichtete Behandlungsmodalitäten eröffnen.