El nuevo paradigma de la hemocromatosis neonatal: hepatitis fetal aloinmunitaria

Abstract

Arch Argent Pediatr 2012;110(3):237-243 / 237 RESUMEN El modelo clásico de la hemocromatosis neonatal contemplaba la analogía con la hemocromatosis hereditaria. El tratamiento médico se basaba en un cóctel quelante/antioxidante. La hipótesis actual de un origen aloinmunitario del proceso, en el que la madre gestante monta una respuesta destructiva de tipo IgG contra los hepatocitos fetales, ha ofrecido una mejor explicación fisiopatológica y permite enfocar el tratamiento en el aspecto inmunológico con excelentes resultados, incluso previniendo la enfermedad en embarazos posteriores. Este cambio de paradigma repercute profundamente en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la enfermedad, que debería denominarse "hepatitis fetal aloinmunitaria". Palabras clave: hemocromatosis, neonatal, hepatitis, aloinmunitaria. SUMMARYThe classical model of neonatal hemochromatosis was based on the analogy with hereditary hemochromatosis. Medical treatment consisted on the antioxidant-chelator cocktail. The new hypothesis of an alloimmune origin of the process by which the pregnant woman mounts an IgG-based destructive response against fetal hepatocytes offers a pathogenic explanation, allowing treatment to be focused on the immunological aspects, with excellent results, and opens the possibility of preventive treatment in future pregnancies. This new paradigm produces a deep impact in diagnosis, prognosis and treatment of the disease, that should be called "fetal alloimmune hepatitis".

Enfermedad hepática gestacional aloinmune: a propósito de un caso

“…13 n reconocido el mecanismo aloinmune, es posible el diagnóstico inmunohistológico, mediante la demostración del complejo C5b-9 en el tejido hepático. La resonancia magnética puede mostrar hipointensidad T2 en el hígado y el páncreas respecto al bazo, 5 pero su interpretación es compleja. Además, el transporte del paciente para la realización de la resonancia magnética puede suponer riesgos en el caso de pacientes críticos.…”

Insuficiencia hepática aguda neonatal: un desafío diagnóstico

“…El diagnóstico se confirma con la demostración de depósitos de hierro extrahepáticos, mediante resonancia magnética y/o biopsia de las glándulas salivares de la mucosa oral. [2][3][4] El tratamiento de la HFA está dirigido a la etiología aloinmune y consiste en la combinación de exanguinotransfusión de doble volumen con dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa para remover los anticuerpos ofensivos y bloquear su acción. Este tratamiento debe ser implementado rápidamente frente a la sospecha de esta patología.…”

Neonatal acute liver failure: a diagnosis challenge

“…Diagnosis is confirmed once extrahepatic iron deposits are observed through magnetic resonance imaging and/or oral cavity salivary gland biopsy. [2][3][4] FAH treatment is aimed at the alloimmune etiology and consists in the combination of double volume exchange transfusion and highdose intravenous immunoglobulin to remove aggressive antibodies and block their action. This treatment should be implemented immediately if FAH is suspected.…”