Electrophysiologic Abnormalities in AL (Primary) Amyloidosis With Cardiac Involvement

Abstract

Patients with cardiac AL are prone to disease in the His-Purkinje system. Prolongation of the HV interval is common and may not be suspected from the surface electrocardiogram in the presence of a narrow QRS complex. These patients have a high prevalence of sudden death, of which the HV interval is an independent predictor. The association of HV prolongation and sudden death is probably multifactorial, representing either a marker of severe myocardial infiltration with an increased propensity to lethal ventricular arrhythmias or electromechanical dissociation, or indicating severe conduction system disease eventually leading to complete atrioventricular block and bradycardic death.

2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death

“…Zgon często przypisuje się rozkojarzeniu elektromechanicznemu, ale opisywano przypadki skutecznego przerywania VA za pomocą ICD [408]. Komorowe zaburzenia rytmu podczas ambulatoryjnego monitorowania EKG stwierdza się u > 25% pacjentów z amyloidozą serca [409][410][411], ale wydaje się, że ich występowanie nie pozwala przewidywać SCD. Czułymi wskaźnikami zajęcia serca są zwiększone stężenia troponin sercowych i N-końcowego fragmentu (pro)peptydu natriuretycznego typu B, które pozwalają przewidywać niepomyślne rokowanie u pacjentów z amyloidozą łańcuchów lekkich, ale nie ma danych, które wskazywałyby, że te biomarkery można wykorzystywać do identyfikacji pacjentów, którzy mogliby odnieść korzyść z ICD.…”

Cardiovascular Magnetic Resonance in Cardiac Amyloidosis

“…2,6 However, diagnosis by echocardiography has some limitations, 7 particularly if hypertrophy from other causes is present. Other noninvasive techniques also have limitations, 8 such as ECG 9 and scintigraphy with the use of radiolabeled serum amyloid P component (SAP). 10 -12 Cardiovascular magnetic resonance (CMR) has not been evaluated in cardiac amyloidosis.…”

Treatment of End Stage Heart Failure Related to Cardiac Amyloidosis

“…Low voltage QRS (<5mm in all limb leads) [50] is one of the hallmarks of the disease. However the lack of low voltage does not rule out the disease and in very rare cases, an unusual presentation with EKG features of left ventricular hypertrophy has been described.…”