Embryonal Tumors of the Central Nervous System in Adults: A Report of Three Cases. Review of the Literature

Abstract

Background. Еmbryonal tumors of the central nervous system are malignant neoplasms that mainly occur in pediatric patients with a peak incidence at the age of 4 years. These tumors usually have small round blue cell histology and low differentiation.Method and case description. A report of three cases with embryonal CNS tumors of supratentorial localization has been presented. Immunohistochemical analysis classified these tumors as neuroblastoma (2 cases: Syn (+), NSE (+), CD (+) and Ki67 10/40 %; ages were 33 and 52 years) or ganglioneuroblastoma (1 case: Syn (+), NSE (+), CD 99 (+) and Ki67 40 %; age was 37 year). All patients underwent RT in a total dose of 60 Gy delivered to the area of the removed tumor and 6 cycles of adjuvant chemotherapy: patients with neuroblastoma received chemotherapy using EP regimen (cisplatin + etoposide), and patient with ganglioneuroblastoma received temozolomide.Results. An objective response to therapy was achieved in all 3 patients. The relapse-free survival (RFS) in the first case of neuroblastoma was 51 months, the overall survival (OS ) was more than 105 months (8 years 9 months); in the second case of neuroblastoma, RFS was 25 months 2 weeks and OS was more than 26 months. Both neuroblastomas contained ID H1(R132H) mutation. In the patient with ganglioneuroblastoma, the RFS was 87 months, and the OS was over 93 months (7 years, 9 months, 3 weeks).Conclusion. Supratentorial embryonal tumors of the central nervous system in adults are exceptionally rare and have a relatively favorable response to the standard treatment.

Primary central nervous system neuroblastomas and ganglioneuroblastomas in adult patients

“…В своей структуре опухоли могут содержать кисты, некрозы, кровоизлияния [16], редко -участки кальцификации [17]. Несмотря на то, что ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ относятся к злокачественным опухолям (grade 4), для них характерен слабый или умеренный перифокальный отёк [14,17], а также чаще слабое накопление контрастного вещества или вообще его отсутствие [15,[17][18][19]…”

“…Однако исследований, посвященных изучению молекулярно-генетического профиля ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ у взрослых пациентов, кране мало. Опубликованы либо отдельные клинические наблюдения [19,24], либо небольшие исследования, в которых не учитывалась молекулярная гетерогенность эмбриональных опухолей ЦНС [22]. Так, А. Korshunov и соавт.…”

“…Нейробластома медиальных отделов правой височной доли. Диффузный рост новообразования, слабо накапливающее контрастное вещество, заставляет проводить дифференциальную диагностику с высокодифференцированной астроцитарной опухолью Для ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ характерен высокий индекс пролиферативной активности Ki-67, как у большинства эмбриональных опухолей, который может достигать 80-90 %[19,21]. Для сравнения, в глиобластоме индекс Ki-67 не превышает 20-30 % и редко составляет 50 % и более[25].…”