El tumor de células granulares es una neoplasia que se origina de las células de Schwann. La localización esofágica es infrecuente. Si bien ciertas características endoscópicas caracterizan a estas lesiones, para su correcto diagnóstico es necesario utilizar el ultrasonido endoscópico junto al examen histopatológico con análisis inmunohistoquímico. Reporte de caso. Varón de 56 años que consulta por disfagia y pirosis. En el estudio endoscópico se observa a nivel del tercio inferior esofágico una lesión elevada subepitelial, con zonas de erosión mucosa. Se realiza una ecoendoscopía que muestra una lesión hipoecogénica, de límites definidos, que asienta sobre la capa muscularis mucosae. La lesión se extrae mediante la técnica de disección submucosa endoscópica. Finalmente, tras la utilización de inmunohistoquímica se arriba al diagnóstico de tumor de células granulares, observándose la expresión de la proteína S100 y el marcador CD68 positivos. Conclusión. El tumor de células granulares es una causa infrecuente de lesión subepitelial esofágica. Su principal diagnóstico diferencial son los tumores estromales. La ecoendoscopía y el análisis histopatológico con utilización de inmunohistoquímica son fundamentales para su correcto diagnóstico y posterior tratamiento.