Epidermal nevus syndrome - a case report

Abstract

Objetivo: Relatar o caso de um paciente com nevo epidérmico desde o nascimento e relacioná-lo a sinais e sintomas neurológicos, enfatizando a importância das manifestações cutâneas como marcadores precoces de síndromes envolvendo o SNC.Métodos: Foram analisados dados clínicos, radiológicos e histopatológicos Resultados: O paciente apresentou ao nascimento lesão eritematosa na região cervical e lateral da face. Aos 9 meses de idade, a lesão mostrava aspecto aveludado e hipercrômico, bem como hemihipertrofia da face. Após 3 meses foi hospitalizado por convulsões. Na TAC: alterações compatíveis com hemimegalencefalia ipsilateral às lesões cutâneas.Discussão: O achado de lesões de pele pode ser um indicador para doenças neurológicas, uma vez que ambos os tecidos derivam do mesmo folheto embrionário. O pediatra deve reconhecer os sinais cutâneos de aparecimento precoce e que acompanham as síndromes neurológicas para diagnosticá-las e acompanhá-las adequadamente.