Esclerosis sistémica: forma de presentación y manejo terapéutico. Experiencia de un grupo de trabajo en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.

Abstract

Rev. urug. med. interna. Articulo originalEsclerosis sistémica: forma de presentación y manejo terapéutico. Experiencia de un grupo de trabajo en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.Systemic sclerosis: clinical presentation and therapeutic management. Experience from a systemic disease network. Esclerose sistêmica: forma de apresentação e manejo terapêutico. Experiência de um grupo de trabalho em doenças sistêmicas autoimunes.Resumen: Introducción. La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica y heterogénea caracterizada por fibrosis de la piel y órganos internos, vasculopatía de pequeños vasos, asociada a autoanticuerpos. El objetivo del estudio fue conocer la frecuencia, forma de presentación y tratamientos practicados en nuestro medio (Uruguay). Material y Método. Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ES (según ACR/EULAR 2013), asistidos en nuestro Grupo Trabajo en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, perfil clínico, compromiso parenquimatoso predominante, autoanticuerpos, capilaroscopía, tratamiento inmunosupresor recibido en los últimos 6 meses, motivo deindicación. Resultados. Se incluyeron 49 casos de ES. La mediana de edad fue 63 (25-85) años, 44 (90%) de sexo femenino. Perfil clínico: 5 (10%) ES sin esclerodermia, 19 (39%) ES difusa, 25 (51%) ES limitada. El parénquima predominantemente afectado fue: cutáneo en 42 (85,7%) casos, Raynaud 41 (83,7%), articular 27 (55,1%), tubo digestivo 24 (49%), enfermedad pulmonar intersticial (EPI) 16 (32,7%), hipertensión pulmonar 7 (14,3%), renal 3 (6,1%) y otros 2 (4,1%). Recibieron tratamiento inmunosupresor 17 (34,6%), siendo el motivo de inmunosupresión en 8 (16,3%) casos el compromiso respiratorio, en 5 (10,2%) el cutáneo y en 4 (8,2%) el articular. Este tratamiento se empleó más frecuentemente en la ES difusa (10 casos, 20,4%). Conclusiones. En nuestra serie predomina la ES limitada, el sexo femenino, compromiso cutáneo, fenómeno de Raynaud y manifestaciones articulares. Un tercio de los pacientes presentaron EPI. El uso de inmunosupresores predominó en pacientes con compromiso respiratorio y en la forma difusa.

Estudio Retrospectivo: Características Clínicas de la Esclerosis Sistémica en Pacientes de los Hospitales Vicente Corral Moscoso y José Carrasco Arteaga. Enero 2008 – Junio 2015

“…Respecto a lo mencionado en un estudio realizado en Colombia, se determinó una frecuencia superior de la ES limitada (60.9%) frente a la difusa (13.6%) [18]. Otra investigación realizada en Uruguay concuerda en el predominio de la ES limitada (51%) frente a la difusa (39%) [19]. En contraste, una investigación realizada en Egipto concluyó que la ES difusa fue más frecuente que la limitada con una proporción de 4.3:1 [20].…”

“…Resultados similares fueron observados por Alberto Rocha en México, donde las manifestaciones cutáneas estuvieron presentes en el 100% de los casos, el fenómeno de Raynaud entre el 70 al 91% y las osteomusculares entre el 51 al 90% [21]. En Uruguay, los datos de prevalencia en relación a las manifestaciones clínicas fueron: manifestaciones cutáneas en 85.7%, fenómeno de Raynaud 83.7%, alteraciones articulares 55.1%, del tubo digestivo 49% y manifestaciones pulmonares 47% [19]. En Kenia las manifestaciones cutáneas fueron las más prevalentes (100%), seguidas del fenómeno de Raynaud (58%) y las manifestaciones pulmonares (56%) [16].…”