Evaluation of Our Pediatric Cases with Peutz-Jeghers Syndrome; Experience of Ondokuz Mayıs University

Abstract

590Peutz-Jeghers Sendromlu Çocuk Olgularımızın Değerlendirilmesi; Ondokuz Mayıs Üniversitesi Deneyimi Ö ÖZ ZE ET T A Am ma aç ç: : Pe utz-Jeg hers sen dro mu, du dak lar da ve mu ko za lar da me la no tik ma kül ler ve gas troin tes ti nal ka nal da po li po zis ile ka rak te ri ze bir has ta lık tır. Or ta la ma ta nı al ma ya şı nın 20'li yıl lar oldu ğu bi li nen bu tab lo, er ken ço cuk luk dö ne min de tek rar la yan ka rın ağ rı la rı ve dü zel me yen de mir ek sik li ği ane mi si gi bi da ha sin si bul gu lar la kar şı mı za çı ka bi lir. Bu ya zı da ama cı mız ço cuk luk ça-ğın da Pe utz-Jeg hers sen dro mu ta nı sıy la iz le nen has ta la rı mı zın baş vu ru ya kın ma la rı, ta nı ve te davi iz lem le ri ile il gi li de ne yim le ri mi zi pay laş mak tır. G Ge e r re eç ç v ve e Y Yö ön n t te em m l le er r: : Pe utz-Jeg hers sen dro mu ta nı sıy la iz le nen beş has ta nın baş vu ru ya kın ma la rı, kli nik, la bo ra tu var, en dos ko pik ve his to pa to lojik bul gu la rı ve iz lem sü reç le ri ile il gi li ve ri ler de ğer len di ril di. B Bu ul l g gu u l la ar r: : Has ta ne mi ze baş vu ru yaş or ta la ma la rı 7.3 ± 3 (2.5-10) yıl dı. Ka rın ağ rı sı has ta la rın hep sin de (%100), akut ka rın tab lo su (inva ji nas yon) iki (%40), kan sız lık-so luk luk üç (%60) has ta da ilk baş vu ru ya kın ma sıy dı. Has ta la rın hep sin de du dak lar da hi per pig men te ma kül ler ve po zi tif ai le öy kü sü var dı. Ha mar to ma töz ya pı daki po lip ler je ju num (%100), mi de (%80), rek tum (%60), ve du o de num da (%20) sap tan dı. S So o n nu uç ç: : Te da viy le dü zel me yen de mir ek sik li ği ane mi si ve tek rar la yı cı ka rın ağ rı la rı olan ço cuk lar da, ai le öy-kü sü nün po li po zis açı sın dan iyi alın ma sı ve Pe utz-Jeg hers sen dro mu nun ayı rı cı ta nı da dü şü nül -me si, bu has ta la rın ve var sa di ğer ai le bi rey le ri nin ta nı ve iz lem le ri açı sın dan ye rin de ola cak tır.A An na ah h t ta ar r K Ke e l li i m me e l le er r: : Pe utz-Jeg hers sen dro mu; ane mi, de mir ek sik li ği; ka rın ağ rı sı; hi per pig men tas yon; in tes ti nal po lip ler A AB BS S T TR RA AC CT T O Ob b j je ec c t ti i v ve e: : Pe utz-Jeg hers syndro me is a di se a se cha rac te ri zed by me la no tic ma cu les on the lips and the mu co us membranes and poly po sis in the gas tro in tes ti nal trac tus. This con di ti on which is known to be di ag no sed aro und 20 ye ars of age can ap pe ar with re cur rent ab do mi nal pa in and cause mo re in si di o us symptoms as ref rac tory iron de fi ci ency ane mi a in early child ho od. In this re port, we ai med to sha re our ex pe ri en ces on the app li ca ti on comp la ints, di ag no sis and the ra pe utic mo ni to ri za ti on of our pa ti ents who we re fol lo wed up with di ag no sis of Pe utz-Jeg hers syndrome in child ho od. M Ma a t te e r ri i a al l a an nd d M Me et t h ho od ds s: : Admission comp la ints, cli ni cal, la bo ra tory, en dos co pic and his to pat ho lo gi cal fin dings and da ta of mo ni to ri za ti on of five pa ti en...