Federal Clinical Guidelines on Rendering Help to Children with Hemolytic Uremic Syndrome

Abstract

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская ФедерацияГемолитико-уремический синдром (ГУС) The hemolytic uremic syndrome (HUS) is a serious therapeutic problem in pediatrics and pediatric nephrology. HUS is one of the leading causes of acute renal failure with the potential of transforming into terminal chronic renal failure at various periods from the disease onset. The typical form of HUS with a diarrheal prodrome associated with Shiga toxin (STEC) is the most common form. Despite this fact, it requires careful confirmation of infectious etiology to exclude atypical HUS and HUS associated with pneumococcal infection in time.In respect of STEC-HUS it is recommended to conduct adequate symptomatic therapy with a timely dialysis connection if needed. The prognosis here will depend on the anuretic period duration and on the related central nervous system injuries. Atypical HUS is often based on genetic mutations leading to the complement cascade disfunction with uncontrolled activation of the alternative pathway. The overall prognosis for this prone to recurrence form is unfavourable, however, it is recommended to conduct aeculizumabum treatment which will block the terminal components of the complement cascade.

ISCHEMIC COLITIS IN AN ADULT PATIENT WITH ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME (case report)

“…Гемолитико-уремический синдром (ГУС) впервые был описан Gasser C. et al в 1995 г. и характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, гемолитическая анемия и острая почечная недостаточность [1]. Перечисленные признаки являются составляющими тромботической микроангиопатии (ТМА), характеризующейся генерализованной окклюзией сосудов микроциркуляторного русла [2]. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической Кумбс-негативной анемией (механический гемолиз), лихорадкой и поражением различных органов, главным образом, почек и ЦНС, а также желудочно-кишечного тракта, легких, сердца [3,4].…”

“…Критериями постановки диагноза служат: наличие Кумбс-негативной гемолитической анемии (исключение аутоимунного характера анемии), тромбоцитопении, острого почечного повреждения, отрицательный анализ на наличие Шига-токсина E.Coli, S.pneumoniae, нормальные показатели металлопротеиназы ADAMTS13 (не менее 5% от нормы), что позволяет проводить дифференциальную диагностику с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП). Необходимо исключить аутоиммунные заболевания (системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, склеродермию), а также другие вторичные ТМА [2,3]. Основным методом лечения пациентов с аГУС до 2010 г. являлась плазмотерапия [19].…”