Functioning Crooke Cell Adenomas: Case Series and Literature Review

Giraldi, Erica; Neill, Stewart G.; Mendoza, Pia R.; Saindane, Amit M.; Oyesiku, Nelson M.; Ioachimescu, Adriana G.

doi:10.1016/j.wneu.2021.11.049

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“…In some cases, however, Cushing’s disease develops in the presence of such adenomas. The distinctive pathophysiological mechanisms of these tumors are not yet understood, but an increased risk of invasiveness, recurrences, and transformation to metastatic carcinoma has been described [ 61 , 76 ]. A mutation of SMO , which codifies for a transmembrane GPCR involved in hedgehog signaling, has been described in one patient.…”

Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

Genetic Basis of ACTH-Secreting Adenomas

Locantore

Paragliola

Cera

et al. 2022

IJMS

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Cushing’s disease represents 60–70% of all cases of Cushing’s syndrome, presenting with a constellation of clinical features associated with sustained hypercortisolism. Molecular alterations in corticotrope cells lead to the formation of ACTH-secreting adenomas, with subsequent excessive production of endogenous glucocorticoids. In the last few years, many authors have contributed to analyzing the etiopathogenesis and pathophysiology of corticotrope adenomas, which still need to be fully clarified. New molecular modifications such as somatic mutations of USP8 and other genes have been identified, and several case series and case reports have been published, highlighting new molecular alterations that need to be explored. To investigate the current knowledge of the genetics of ACTH-secreting adenomas, we performed a bibliographic search of the recent scientific literature to identify all pertinent articles. This review presents the most recent updates on somatic and germline mutations underlying Cushing’s disease. The prognostic implications of these mutations, in terms of clinical outcomes and therapeutic scenarios, are still debated. Further research is needed to define the clinical features associated with the different genotypes and potential pharmacological targets.

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Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

Genetic Basis of ACTH-Secreting Adenomas

Locantore

Paragliola

Cera

et al. 2022

IJMS

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“…La literatura recomienda un seguimiento más estricto en aquellos pacientes con un índice de proliferación Ki 67 ≥ 3 63 . En cuanto a los ACC, estos tienen una prevalencia del 0-8% y representan un subtipo raro de adenomas corticotropos que tienen como característica que la mayoría de las células (>50 %) exhiben depósito citoplasmático en forma de anillo de citoqueratina, conocido como cambio hialino de Crooke 64 . Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores de los órganos endócrinos de 2017, existe un subtipo de adenomas hipofisarios que muestran un comportamiento más agresivo, entre los cuales están incluidos los adenomas de células de Crooke 65 .…”

Section: Discussionunclassified

Premio Senior: Resultados de la cirugía endoscópica endonasal y predictores de evolución en la enfermedad de Cushing. Análisis de una serie de 40 casos.

Melgarejo

Guitelman

Gloria

et al. 2022

Rev. Argent. Neuroc.

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Objetivo: Evaluar los resultados quirúrgicos y predictores de remisión en una serie de 40 pacientes con enfermedad de Cushing (EC) sometidos a cirugía endoscópica endonasal (CEE) y compararlos con la literatura.Introducción: La EC esta causada por un adenoma corticotropo y presenta una elevada morbimortalidad. El tratamiento de elección es la resección transeptoesfenoidal, demostrando en los últimos años la CEE ser un alternativa segura y efectiva.Material y métodos: Se analizó retrospectivamente la base de datos de pacientes con EC operados entre enero de 2010 y diciembre de 2021. Se evaluaron las características clínicas, endocrinológicas, radiológicas, quirúrgicas, histopatológicas y la evolución de los pacientes, y se compararon dos etapas (primeras 20 cirugías vs 20 restantes).Resultados: Se operaron 32 mujeres y 8 varones, promedio de edad de 38,9 años. Se intervinieron 21 microadenomas y 19 macroadenomas. Se obtuvo remisión postquirúrgica en el 82,5% de los casos encontrándose asociación estadísticamente significativa (p=0,00) con el cortisol postoperatorio ≤ 1,8 µg/dl y con los tumores no invasores de la clasificación de Knosp. En la segunda etapa se obtuvo mayor porcentaje de cortisol postoperatorio ≤ 1,8 µg/dl (73,7% vs 26,3%) y mayor porcentaje de remisión (95% vs 70%). La tasa de complicaciones fue del 20%, sin mortalidad. Presentaron recurrencia 5 (15%) pacientes. Con tratamiento adyuvante se encuentran en remisión bioquímica 37 (92,5%) pacientes.Conclusión: La CEE es el tratamiento de elección para la EC ofreciendo altas tasas de remisión con baja morbilidad. Los factores predictores de remisión fueron la hipocortisolemia postoperatoria, los adenomas no invasores y la experiencia del equipo quirúrgico.

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