Fusión radiocubital en paciente con osteocondromatosis múltiple hereditaria

Abstract

). Palabras Clave► osteocondromas ► osteocondromatosis múltiple hereditaria ► antebrazo de un solo hueso ► fusión radiocubital ResumenLas deformidades del antebrazo y el acortamiento del cúbito ocurren en un 30 a 70% de los pacientes con osteocondromatosis múltiple hereditaria (OMH), produciendo deformidades angulares y pérdida de la movilidad. Los tratamientos en los pacientes pediátricos con OMH que afecta al antebrazo varían desde la simple observación a la resección de la exostosis asociada o no a osteotomías y/o alargamientos. En los pacientes sintomáticos con deformidades severas, afectación de la articulación radiocubital proximal o distal y pérdida de la prono-supinación, la fusión radiocubital es una alternativa de tratamiento con resultados satisfactorios. Se presenta un paciente con osteocondromatosis múltiple hereditaria y una deformidad severa del antebrazo en la que se realizó una fusión radiocubital distal, obteniéndose unos resultados clínicos y radiológicos excelentes. La reconstrucción en un antebrazo de un solo hueso permite restaurar el eje del antebrazo, mantiene el potencial de crecimiento en el radio distal y proporciona un codo estable mediante una sola cirugía. Keywords► osteochondromas ► multiple hereditary exostoses ► one bone forearm ► radioulnar fusion AbstractForearm deformities and ulnar shortening occurs in 30-70% of patients with multiple hereditary exostoses (MHE) developing angular deformities and lost of movement. Options for treatment of a skeletally immatures child with forearm involvement from osteocondromatosis vary widely from natural history observation through ulnar distraction lengthening in combination radial and ulnar osteotomies. In the symptomatic patient with marked forearm deformity, proximal and distal radioulnar joint impairment and limitation of forearm rotation, a radioulnar fusion is an alternative beneficial procedure. We report a patient with multiple hereditary exostoses and severe deformity of forearm treated with radioulnar fusion, with excellent clinical and radiological results. Single bone forearm restores axial alignment of forearm, maintains forearm growth of distal radius, and provides a stable elbow with restoration of motion in a single-stage procedure.