Giant cell arteritis- a changing entity

Abstract

Giant cell arteritis (GCA) is the most common of the vasculitis syndromes and, being a disease of the elderly, its incidence is increasing with the general ageing of the population. GCA is most feared for its early complications, namely blindness and stroke, resulting from inflammation and subsequent occlusion of ocular and extra cranial arteries, respectively. More recently, however, GCA has been recognised to also affect limb arteries and the aorta with a high prevalence. These newly recognised features of GCA pose diagnostic, therapeutic and prognostic challenges to treating physicians. Here, recent developments in the field of GCA are summarised and discussed.

Patología aórtica no urgente: diagnóstico clínico-radiológico de la aortitis

“…Sus características anatomopatológicas son las de una panarteritis con infiltrado granulomatoso, células gigantes multinucleadas, fragmentación de la lámina elástica, adelgazamiento de la lámina media y oclusión de la luz vascular 13 . La afectación vascular es típicamente segmentaria, alternando áreas patológicas con áreas respetadas.…”

“…Frecuentemente se acompaña de polimialgia reumática (hasta un 60% de las arteritis de células gigantes) con rigidez y dolor de cuello, hombros, espalda y caderas. Hasta un 10-20% de los pacientes con polimialgia reumática desarrollarán arteritis de células gigantes a lo largo de su vida 13 . Actualmente el estándar de referencia para diagnosticarla es la biopsia de la arteria temporal en pacientes con alta sospecha clínica 13 .…”

“…Hasta un 10-20% de los pacientes con polimialgia reumática desarrollarán arteritis de células gigantes a lo largo de su vida 13 . Actualmente el estándar de referencia para diagnosticarla es la biopsia de la arteria temporal en pacientes con alta sospecha clínica 13 . Debe obtenerse un segmento de arteria lo bastante largo (> 20 mm) para evitar que la afectación segmentaria dé lugar a un falso negativo 14 .…”

“…En caso de no responder a este tratamiento, debe plantearse un diagnóstico alternativo 13 . Síndrome de Cogan.…”

Riesenzellarteriitis

“…T-Zellen, insbesondere Th1-und Th17-Zellen, sowie möglicherweise auch FoxP3+ regulatorische T-Zellen [15] sind für die Entzündung in der Gefäßwand unmittelbar verantwortlich [4]. Makrophagen und aktivierte T-Zellen, aber auch die für die Riesenzellarteriitis charakteristischen mehrkernigen Riesenzellen, sezernieren proinflammatorische Zytokine [Interferon (INF)-γ, Interleukin (IL)-1 und -6] sowie Metalloproteinasen, Wachstumsfaktoren und Sauerstoffradikale, die sowohl für die fulminante Intimahyperplasie, als auch für die gesteigerte Angiogenese im Bereich der Vasa vasorum, die Ausbildung granulomatöser Entzündungsformen und die Zerstörung der Gefäßintegrität verantwortlich gemacht werden [30].…”