Gliosarcoma: A rare primary CNS tumor. Presentation of two cases

Abstract

Standard treatment consists in surgical resection of the tumor followed in some cases by external radiotherapy and chemotherapy.

Gliosarcome primitif du cervelet : à propos d’un cas

“…Le gliosarcome est une tumeur primitive très rare du système nerveux central, caractérisée par un aspect biphasique associant des éléments gliaux sous forme d'astrocytes anaplasiques à des éléments mésenchymateux malins [5]. Le terme de gliosarcome a été utilisé pour décrire les tumeurs d'origine gliale prenant des phénotypes mésenchymateux comme la capacité de produire de la réticuline ou du collagène.…”

“…Typiquement c'est une tumeur de l'adulte qui touche les sujets âgés entre la 40 e et la 60 e décade, avec un âge moyen de 52,1 ans. L'homme est beaucoup plus atteint que la femme avec un sex-ratio M/F de 1,4-1,8 / 1 [5][6][7]. Approximativement tous les cas de gliosarcome déjà rapportés dans la litté-rature étaient de localisation supratentorielle.…”

“…Le gliosarcome est décrit comme étant une tumeur chimio-résistante, mais dans la littérature il est suggéré que l'utilisation de la chimiothérapie à base de Temozolamide selon un protocole et un dosage bien codifié peut augmenter légèrement la survie [5]. Le pronostic du gliosarcome est généralement fâcheux, avec une survie moyenne de moins de 8 à 24 mois après le début des symptômes.…”

“…L'oedème cérébral et l'augmentation de la pression intracrânienne sont les causes immédiates de décès [1]. La présence du contingent sarcomateux fait que le gliosarcome métastase plus que le glioblastome et parfois la tumeur est découverte au stade métastatique [5].…”

Gliosarcoma Protein - Protein Interaction Network Analysis and Gene Ontology

“…It has a biphasic pattern consisting of glial (anaplastic astrocytes) and malignant mesenchymal elements. However, the monoclonal or biclonal origin of GS biphasic nature is still subject to debate (2). The onset of GS, as a rare neoplasm, is between the fourth and sixth decade of life (3), and the male/female ratio of GS is 1.8/1 (4).…”