Introdução: A granulomatose com poliangiite (GPA) é descrita como uma tríade de lesões, constituídas por granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada de pequeno e médio calibre e glomerulonefrite. Representa a mais frequente das vasculites sistêmicas. Objetivo: Atualmente há uma escassez de dados relacionados ao perfil destes pacientes no país, com suas manifestações clínicas e epidemiológicas. Dessa forma, o caso apresentado visa contribuir com possíveis outros pacientes que se encontram na mesma situação por meio do conhecimento desta manifestação clínica e tentativa de abordagem terapêutica de complicações associadas à doença descrita. Relato de caso: O presente relato descreve o acometimento oral com formação de uma ulceração profunda, levando à comunicação entre a cavidade oral e a nasal. Conclusão: Diante do exposto, reforçamos a importância de um diagnóstico precoce, feito por uma equipe interdisciplinar, a fim de instituir a terapêutica adequada e proporcionar ao paciente uma maior sobrevida.