Granulomatous slack skin

Abstract

Granulomatous slack skin is an extremely uncommon form of cutaneous T-cell lymphoma. We report a case occurring in a 29-year-old man, who had generalized, progressive skin lesions evolving to nodular swellings and folds in the flexural regions, and peripheral blood and marrow involvement. The biopsies were initially misinterpreted as xanthogranuloma or granulomatous inflammation. Histologically, the entire dermis and subcutis was infiltrated by non-necrotizing granulomas comprising mononuclear histiocytes, multinucleated giant cells and small lymphoid cells with irregularly folded nuclei, associated with loss of elastic fibres. The small lymphoid cells showed focal epidermotropism. Immunohistochemical studies showed that they were of T-lineage (CD3+, CD43+, CD45RO+). The multinucleated giant cells, which showed reactivity with the histiocytic markers CD68 and Mac387, were highlighted by intense, thick membrane staining with CD45, CD43 and CD45RO. Ultrastructurally, they exhibited features of macrophages with numerous surface villous processes and lysosomes. Greater awareness of this entity may facilitate more prompt and accurate diagnosis, obviating a futile search for a non-existent infective aetiology.

Cútis laxa granulomatosa: relato de caso

“…A idade de aparecimento da CLG varia desde a infância 7,8 até a idade adulta, 1,8,9 com média de 37 anos, sendo 2,9 vezes mais freqüente no sexo masculino.…”

“…Os achados mais proeminentes dessa doença incluem a perda dos tecidos reticular e elástico da derme e células gigantes multinucleadas com fagocitose das fibras elásticas. 1,2,6,9 Nas lesões tardias, observa-se infiltrado linfocitário, localizado na derme e no tecido celular subcutâ-neo. 1 Células linfóides com epidermotropismo também são observadas, e microabscessos de Pautrier podem ser encontrados.…”

“…1,7,8 As células gigantes presentes no granuloma expressam CD14 O principal diagnóstico diferencial deve ser feito com a micose fungóide granulomatosa (MFG), em que se observa distribuição de placas e nódulos por toda a pele, sem preferência por áreas flexurais. 9 Do ponto de vista histopatológico, a CLG envolve a derme e o subcutâneo, enquanto a MFG apresenta afinamento da derme, podendo o tecido celular subcutâneo não estar envolvido. 9 A presença de granulomas na CLG é sempre exuberante e na MFG em geral é focal.…”

“…9 Do ponto de vista histopatológico, a CLG envolve a derme e o subcutâneo, enquanto a MFG apresenta afinamento da derme, podendo o tecido celular subcutâneo não estar envolvido. 9 A presença de granulomas na CLG é sempre exuberante e na MFG em geral é focal. 8 As células gigantes multinucleadas são sempre abundantes e distribuídas por toda a lesão cutânea, podendo conter acima de 40 núcleos por célula na CLG; na MFG a infiltração é focal, com quantidade menor de núcleos por célula, em geral de cinco a 10.…”

“…1 Quanto à linfofagocitose, na CLG está sempre presente e na MFG é variável. 8,9 Infiltrado mononuclear histiocitário ao redor das células gigantes multinucleadas é encontrado na CLG , mas é pouco observado na MFG. 9 As fibras elásticas estão ausentes, com alargamento da derme na CLG, e na MFG há perda variável das fibras elásticas.…”