Grisel’s syndrome: a case report on this rare pediatric disease and its anesthetic challenges

Abstract

Background Grisel’s syndrome is a non-traumatic atlantoaxial subluxation associated with inflammatory conditions of the head and neck, which occurs primarily in children. Increased flexibility of the ligaments during inflammation is implicated in the pathogenesis of the subluxation between the axis and atlas. The potential sequelae may be severe, and early diagnosis and treatment of Grisel’s syndrome can prevent tragic outcomes. Case presentation We present a case of torticollis in an 8-year-old child. She had a two-week history of a streptococcal throat infection. The patient was treated with several different methods of conservative care, including muscle relaxation, cervical halter traction, and Halo application. However, the torticollis persisted. The patient then required surgical correction involving cervical spine fusion. She had no complications and experienced no reoccurrence of the torticollis to date. Conclusion Grisel’s syndrome is a pathology for which conservative management is successful in most cases. Cases requiring surgical intervention are rarely documented in the literature. Our case is significant, as in spite of aggressive conservative management, the patient required surgical correction. Patients requiring surgical management of Grisel’s syndrome may require additional anesthetic exposure for diagnostic interventions like magnetic resonance imaging or neck manipulations for closed reduction. We discuss the features of Grisel’s syndrome and specific anesthetic management considerations for procedures such as magnetic resonance imaging, application of cervical traction, and surgical correction of torticollis.

Síndrome de Grisel relato de caso e revisão de literatura: follow up de 7 anos de evolução com tratamento incruento

“…A síndrome de Grisel é uma subluxação rotatória inflamatória das articulações atlantoaxial; apresenta-se clinicamente como torcicolo ou cervicalgia, e observa-se diminuição da mobilidade cervical, com hiperfrouxidão dos ligamentos alares transversos da articulação atlantoaxial, evidenciados em intervenções cirúrgicas 8,9,13,17 . Dentre os sinais e síntomas é possível encontrar também disfagia e febre 8 .…”

“…É uma condição rara predominantemente descrita na população pediátrica 13,14,17 . A alta predominância de casos em crianças provavelmente está ligada à combinação de alguns fatores, como: maior frouxidão ligamentar da região cervical, hipermobilidade de C1 sobre C2 com maior intervalo atlas-Dens, músculos cervicais fracos, formação óssea imatura, articulações facetárias orientadas horizontalmente, dobras sinoviais maiores nas articulações occiptoatlanto-axiais, hipertrofia adenotonsilar e uma maior taxa de infecções das vias aéreas superiores 16,17 .…”

“…O diagnóstico da síndrome é baseado em radiografia simples, tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM) do pescoço 7,22 . O aumento da distância atlanto-axial pode ser sugestivo de subluxação atlanto-axial 7,17 A tomografia computadorizada é o método mais útil para estabelecer o diagnóstico, definido como padrãoouro nesses casos 7,22. Há trabalhos que recomendam, para diagnóstico primário por imagem, a realização de RNM com contraste em crianças com sinais de torcicolo combinados com história de inflamação das vias aéreas superiores ou abordagem cirúrgica do ouvido ou do nariz 19 .…”

“…No tipo IV, há fixação rotatória e subluxação posterior do atlas 10 . O tratamento de primeira linha da SG deve ser conservador, incluindo imobilização do pescoço, antibioticoterapia e relaxantes musculares, devendo ser iniciado o mais rápido possível, de forma que sua interrupção pode causar deformidades cervicais que requerem terapia cirúrgica, além do resto de déficit neurológico irreversível causado por compressão medular 7,9,10,17 . De acordo com a classificação de Fielding, o tipo 1 e o tipo 2 podem ser tratados com tratamento conservador, enquanto o tipo III e o tipo IV, que são estágios avançados, necessitam de fixação e intervenção cirúrgica 7,9,10 .…”

Challenges in Grisel's Syndrome Management in a Two-Month-Old Infant

“…Grisel’s syndrome (GS) is a rare condition characterized by nontraumatic rotatory atlantoaxial subluxation (AAS) of the atlantoaxial joint (C1-C2) [ 1 ]. The first case was described in 1830 by Sir Charles Bell in a patient who had subluxation along with spinal cord compression as a result of a syphilitic pharyngeal ulcer [ 2 ].…”