HELLP syndrome: a complication or a new autoimmune syndrome?

Abstract

Słowa kluczowe: zespół HELLP, powikłania ciąży, możliwości terapeutyczne. S t r e s z c z e n i eZespół HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) jest schorzeniem występującym u kobiet w ciąży. Składają się na niego następujące objawy: hemoliza ze zwiększonym stężeniem dehydrogenazy mleczanowej, zwiększonym stężeniem enzymów wątro-bowych oraz obniżona liczba płytek krwi. Zespół HELLP uznawany jest za ciężką postać zaburzeń nadciśnieniowych wywołanych cią-żą, do których należą także stan przedrzucawkowy oraz rzucawka. Objawy zaburzeń zaczynają pojawiać się od 20. tygodnia ciąży. Wszystkie te choroby mają charakter wieloukładowy, specyficzny dla ciąży i wiążą się ze wzrostem ciśnienia krwi oraz podwyższo-ną chorobowością/śmiertelnością noworodków i matek. Badania obserwacyjne wskazują, że leczenie zespołu HELLP lekami steroidowymi może przynieść poprawę parametrów hematologicznych i biochemicznych u matek, a także poprawę rokowania u noworodków. Celem niniejszej pracy jest wykazanie, że zespół HELLP można uznać za niezależne schorzenie autoimmunologiczne. Biomarkery immunologiczne mogą być użytecznym narzędziem usprawniają-cym diagnostykę i leczenie kobiet z zespołem HELLP dzięki określe-niu etiologii leżącej u podłoża tego zespołu. Address for correspondence:Prof. Caterina De Carolis, MD, Gynaecology and Obstetrics II, Azienda Ospedaliera San Giovanni-Addolorata, Via dell' Amba Aradam 9, 00184 Rome, Italy, phone: +39-0677055657, e-mail: c.decarolis@fastwebnet.it Submitted: 3.10.2014 S u m m a r yThe HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome is a pregnancy-specific disease characterized by hemolysis with elevated lactate dehydrogenase, elevated liver enzymes, and decreased platelet count. It is considered a severe variant of the hypertensive disorders that occur during pregnancy together with the pre-eclampsia (PE) and the eclampsia giving symptoms in the mother from 20 weeks' gestation onward. All these conditions are multi-system pregnancy-related diseases associated with an increase in blood pressure and in both the perinatal and the maternal morbidity/mortality. Observational studies suggest that steroid treatment in HELLP syndrome may improve the hematological and biochemical features in the mother and the perinatal outcome. The present review aims to show that the HELLP syndrome may be considered as an autoimmune disorder itself. Biomarkers of the immune system can be a useful tool improving the diagnostic and therapeutic management of women with HELLP by delineating the underlying etiology of this syndrome.

Single cell RNA sequencing research in maternal fetal interface

“…Studies suggest that abnormalities in the metaplastic immune microenvironment may be associated with the development of RSA (Triggianese et al, 2016). However, the underlying mechanisms by which dysregulation of the meconium immune microenvironment leads to RSA are not known.…”

Innate and Adaptive Immune Responses in HELLP Syndrome

“…Studies in humans reported that absolute counts of B cell peripheral compartment in the last trimester of pregnancy and in term decidua are decreased in comparison to non-pregnant controls (130,131). HELLP is not typically described as an autoimmune disorder, however, it is highly prevalent in pregnant women with autoimmune diseases such as acute phospholipid syndrome, systemic lupus erythematosus and thrombotic thrombocytopenic purpura (132)(133)(134)(135). To what degree antibodies can play a role in HELLP pathogenesis is still questionable.…”