Hemofilia adquirida

Abstract

Introducción: La hemofilia adquirida es un trastorno de la hemostasia que se produce por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Clínicamente se manifiesta por sangrados espontáneos principalmente en piel y tejidos blandos, y a diferencia de la hemofilia hereditaria, la presencia de hemartrosis es infrecuente. Si bien muchos casos son idiopáticos, se deben buscar causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave en el pronóstico de la enfermedad. Dentro de estas destacan la presencia de neoplasias, enfermedades autoinmunes, fármacos, embarazo y postparto. El tratamiento se basa en medidas hemostáticas y terapias que permitan erradicar el autoanticuerpo.
 Metodología: En el siguiente manuscrito describimos cuatro pacientes con hemofilia adquirida con diferentes etiologías, tratamientos y pronóstico.
 Resultados: Los cuatro pacientes presentaron resolución del sangrado tras el tratamiento específico.
 Conclusión: La hemofilia adquirida es un trastorno raro de la hemostasia que debe sospecharse en pacientes con hematomas extensos espontáneos sin coagulopatía previa. Si bien en muchos casos no se encuentra una etiología subyacente, deben buscarse causas secundarias ya que el tratamiento de las mismas es clave para la evolución del paciente.

Hemofilia A adquirida en el posparto: reporte de caso

“…Bleeding usually occurs in the skin and soft tissues in cases of acquired hemophilia 17 , 18 ( Figure 1 ). Hemarthrosis is present in 4.9% of patients 6 and is more frequent in congenital hemophilia.…”

“…Las zonas de sangrado en la hemofilia adquirida se suelen localizar en piel y tejidos blandos 17 , 18 ( Figura 1 ); a diferencia de la hemartrosis, que está presente en el 4,9% de los pacientes 6 y es más frecuente en las hemofilias congénitas. La hematuria, ocupa el segundo lugar en frecuencia de presentación de los síntomas, y va acompañado de otras manifestaciones hemorrágicas como equimosis o hematomas (como en el presente caso).…”

Hemofilia adquirida tipo A

“…Su primera presentación suele estar asociada con sangrado espontáneo de la piel, músculos, tejidos blandos y mucosas. Aunque su incidencia es baja, 1-1,5 casos por millón de habitantes por año, (2,3) puede presentarse como una hemorragia súbita y severa . El sangrado severo y potencialmente (4) mortal ocurre en 90% de los pacientes portadores .…”