Hepatic Fibrosis Persists and Progresses Despite Biochemical Improvement in Children Treated With Intravenous Fish Oil Emulsion

Mercer, David F.; Hobson, Brandy D.; Fischer, Ryan T.; Talmon, Geoffrey A.; Perry, Deborah; Gerhardt, Brandi K.; Grant, Wendy J.; Botha, Jean F.; Langnas, Alan Norman; Quirós-Tejeira, Rubén E.

doi:10.1097/mpg.0b013e31827e208c

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“…To date, however, there have been no placebo-controlled studies with only data coming from case reports, case series, and historic controls wherein the children often receiving lipid emulsion doses are far in excess of what is typically recommended. There is concern, however, that although in the children total serum bilirubin concentration decreased, there was no improvement in histologic abnormalities when explanted livers were examined posttransplant [97,98] The fish oil-based emulsions also do not contain essential fatty acids, and essential fatty acid deficiency may develop. Currently, no fish oil-based omega-3 fatty product is FDA-approved for use in the USA except under an investigator-initiated Bcompassionate use^investigational new drug application (IND), which also requires a patient-informed consent.…”

Section: Hepatic Cholestasis and Liver Diseasementioning

confidence: 94%

Management and Complications of Short Bowel Syndrome: an Updated Review

Carroll

Benedetti

Schowalter

et al. 2016

Curr Gastroenterol Rep

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Short bowel syndrome (SBS) is defined as loss of bowel mass from surgical resection, congenital defects, or disease. Intestinal failure (IF) includes the subset of SBS unable to meet nutrition needs with enteral supplements and requires parenteral nutrition (PN). The parenteral treatment of SBS is now a half-century old. Recent pharmacologic treatment (GLP-2 analogues) has begun to make a significant impact in the care and ultimate management of these patients such that the possibility of reducing PN requirements in formerly PN-dependent patients is a now a real possibility. Finally, newer understanding and possible treatment for some of the complications related to IF have more recently evolved and will be an emphasis of this report. This review will focus on developments over the last 10 years with the goal of updating the reader to new advances in our understanding of the care and feeding of the SBS patient.

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Section: Hepatic Cholestasis and Liver Diseasementioning

confidence: 94%

Management and Complications of Short Bowel Syndrome: an Updated Review

Carroll

Benedetti

Schowalter

et al. 2016

Curr Gastroenterol Rep

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“…(40, 41) In addition, long term administration of pure fish oil lipid formulations may increase the risk of essential fatty acid deficiency (42, 43) and coagulopathy (44, 45). …”

Section: Intestinal Failure Associated Liver Disease (Ifald)mentioning

confidence: 99%

Visceral transplantation in patients with intestinal-failure associated liver disease: Evolving indications, graft selection, and outcomes

Hawksworth

Desai

Khan

et al. 2018

American Journal of Transplantation

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Intestine failure-associated liver disease (IFALD) is widely recognized as a lethal complication of long-term parenteral nutrition. The pathophysiology of IFALD is poorly understood but appears to be multifactorial and related to the inflammatory state in the patient with intestinal failure (IF). Visceral transplantation for IFALD includes variants of intestine, liver, or combined liver and intestine transplantation. Graft selection for an individual patient depends on the etiology of intestinal failure, abdominal and vascular anatomy, severity of IFALD, and potential for intestinal rehabilitation. The last decade has witnessed dramatic improvement in the management of IFALD, principally due to improved lipid emulsion formulations and the multi-disciplinary care of the IF patient. As the recognition and treatment of IFALD continues to improve, the requirement of liver-inclusive visceral grafts appears to be decreasing, representing a paradigm shift in the care of the patient with IF. This review highlights the current indications, graft selection and outcomes of visceral transplantation for IFALD.

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“…Varias publicaciones describen mejoría de la colestasis, con reducciones significativas de la bilirrubina en pacientes dependientes de NP, utilizando estas emulsiones como única fuente de lípidos (14,15). Sin embargo esta mejoría de la colestasis no siempre se asocia a una menor progresión a fibrosis (16)(17)(18)(19).…”

Section: Lípidosunclassified

Componentes de las mezclas de nutrición parenteral para pediatría

Muñóz¹

2017

Nutr Hosp

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AMINOÁCIDOS En pacientes pediátricos, y especialmente en neonatos, está recomendado el uso de soluciones de aminoácidos (AA) específicas debido a la inmadurez de sus sistemas enzimáticos. No existen estudios sobre la adecuación de estas soluciones a niños de mayor edad, aunque tampoco sobre la idoneidad de las soluciones para adultos.El aporte proteico por vía intravenosa se administra en forma de soluciones de L-aminoácidos libres o dipéptidos y aportan aproximadamente 4 kcal por gramo. Además de los ocho AA esenciales y de la histidina, los recién nacidos pretérmino (RNPT) y a tér-mino (RNT), debido en parte a su inmadurez hepática y/o renal, requieren también cisteína, tirosina y taurina. Existen soluciones de nutrición parenteral (NP) específicas para el recién nacido y el lactante. Estas soluciones se han diseñado intentando reproducir el aminograma plasmático del cordón umbilical o el del niño alimentado con leche materna.La inclusión de taurina en las soluciones pediátricas de AA se realizó después de observarse que niños con NP a largo plazo tenían niveles plasmáticos de taurina disminuidos que se correlacionaban con electrorretinogramas anormales y que mejoraban suplementando con taurina la NP (1).Algunos AA tienen poca estabilidad en medio acuoso, como es el caso de la glutamina, que no se incluye en las soluciones de AA pediátricas disponibles en nuestro país. Actualmente existen suplementos y soluciones completas de glutamina para adultos que lo aportan en forma de dipéptido lo que incrementa su estabilidad. Sin embargo, debido a su alto coste no se añade rutinariamente a las soluciones de AA. Además, los estudios realizados hasta ahora no han encontrado una clara ventaja de la adición de glutamina a la NP en prematuros (2) o pacientes críticos (3).En algunas formulaciones, AA como la tirosina o la cisteína se aportan en su forma acetilada (N-acetil-L-tirosina, N-acetil-L-cisteína) para aumentar su solubilidad en agua o disminuir su oxidación. Sin embargo su biodisponibilidad se puede ver disminuida.No está claro cuándo los niños alcanzan los niveles de metabolización del adulto, pero parece que es bastante antes del primer año de vida. Sería recomendable que la composición de las soluciones de AA fuese distinta según los distintos rangos de edad (4). Se necesitarían más estudios para conocer cuál es la composición ideal para cada rango ya que, incluso las soluciones de AA comercializadas, no consiguen normalizar los niveles plasmáticos de todos los AA en RNPT de bajo peso (5), ni en postquirúrgicos de menos de un mes de edad (4).En la tabla I se muestran las soluciones de AA pediátricos disponibles en nuestro país.Existen en el mercado soluciones enriquecidas en AA ramificados y con menor concentración de AA aromáticos para pacientes adultos. También existen soluciones de AA esenciales cuyo uso en pacientes adultos con insuficiencia renal es controvertida. Las consideraciones sobre su utilización en niños se harán en el capítulo de modificaciones en situaciones especiales (Tabla II). HIDRATOS DE CAR...

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Hepatic Fibrosis Persists and Progresses Despite Biochemical Improvement in Children Treated With Intravenous Fish Oil Emulsion

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Management and Complications of Short Bowel Syndrome: an Updated Review

Management and Complications of Short Bowel Syndrome: an Updated Review

Visceral transplantation in patients with intestinal-failure associated liver disease: Evolving indications, graft selection, and outcomes

Componentes de las mezclas de nutrición parenteral para pediatría

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