ResumoO mixofibrossarcoma é um raro sarcoma de partes moles. Os autores apresentam o relato de um caso, em mulher jovem, de exerese e reconstrução de extenso mixofibrossarcoma de baixo grau localizado no antebraço, no punho e na mão. Fez-se a exerese ampla em monobloco conforme achados de ressonância magnética e estudo histopatológico transoperatório. Usaram-se a matriz dérmica e o enxerto de pele total associado a programa fisioterápico pós-operatório. Os aspectos relacionados ao diagnóstico diferencial do mixofibrossarcoma em paciente jovem, seu caráter infiltrativo, a ampla excisão, a reconstrução em dois tempos cirúrgicos (com o uso de matriz dérmica e enxerto de pele total) e o programa fisioterápico pós-operatório são relevantes.