Hipogenesia de esterno em paciente com pentalogia de cantrell: Relato de caso/ Sternal hypogenesis in a patient with cantrell pentalogy: a case report

Abstract

RESUMOO objetivo deste trabalho é apresentar um casode hipogenesia de esterno em paciente com pentalogia de Cantrell que fazia acompanhamento no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (HCUFG). Tal patologia constitui uma anomalia congênita rara, com incidência de 1:65.000 nascidos vivos, resultante de falha no desenvolvimento do mesoderma anterior, entre as placas esplâncnicas e parietal na terceira semana de vida embrionária. É caracterizada por uma constante associação de defeitos da parede abdominal, terço inferior do esterno, diafragma, pericárdio e coração. Tais defeitos geralmente são corrigidos durante o período neonatal ou podem ser corrigidos mais tardiamente, sendo as opções terapêuticas escolhidas de acordo com a intensidade das manifestações desses defeitos. Neste caso presente discutiu-se a abordagem em dois tempos inicialmente, será realizada enxertia de pele total autóloga, tendo como área doadora a região medial da coxa. Quando finalizar seu crescimento osteomuscular, em uma segunda abordagem, será feita esternoplastia, com uso de enxerto autólogo vascularizado de fíbula, com anastomoses microvasculares em área receptora, seguida de colocação de prótese mamária.