El hipoaldosteronismo hiporreninémico es una condición perteneciente al grupo de las acidosis tubulares renales. Se caracteriza por la presencia de acidosis metabólica con brecha aniónica conservada, y a diferencia de las demás, cursa con hiperkalemia. Afecta principalmente a personas diabéticas de larga data, en especial aquellos con leve a moderada disfunción renal. Es un trastorno altamente subdiagnosticado, ya que su curso es usualmente asintomático. Su fisiopatología es compleja, en la cual la deficiencia de aldosterona es el punto central y resulta en la incapacidad de excretar potasio e hidrogeniones en la nefrona distal, trastorno de la amoniogénesis y disfunción generalizada del túbulo en el manejo ácido-base. El tratamiento se centra en corregir la causa así como el trastorno hidroelectrolítico y ácido-base. En esta revisión se describen los factores etiológicos, homeostasis ácido base, fisiopatología, clínica, diagnóstico y manejo de esta condición usualmente ignorada.