Idiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms, and Neuroretinitis (IRVAN)

Hereditary hemorrhagic telangiectasia with multiple fusiform retinal aneurysms

“…Three major criteria of IRVAN are retinal vasculitis, aneurysmal dilatations at arterial bifurcations, and neuroretinitis which do not conform to the findings of our patient [4]. Moreover, IRVAN is limited to eye and extraocular findings Hereditary hemorrhagic telangiectasia is also another disorder in which both retinal and conjunctival telangiectasia with mucocutaneous telangiectasia is seen.…”

Spectral-domain optical coherence tomography findings of the macula in 500 consecutive patients with uveitis

“…17 The diagnosis of specific manifestations and etiologies of uveitis was based on the clinical picture and on classification according to international criteria. [18][19][20][21][22][23][24] Therefore, patients were grouped into (1) infectious uveitis, (2) specific clinical entity (HLA-B27-positive anterior uveitis, Fuchs heterochromic uveitis, PosnerSchlossman syndrome, multifocal choroiditis, punctate inner choroidopathy, serpinginous choroidopathy, multiple evanescent white dot syndrome, birdshot choroidopathy, presumed ocular histoplasmosis syndrome, and acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy), (3) uveitis associated with systemic disease, and (4) idiopathic uveitis in cases in which a specific diagnosis, either ocular or systemic, could not be made.…”

Retinite idiopática, vasculite, aneurismas e neurorretinite (IRVAN): relato de caso

“…Como a fisiopatogenia da doença envolve a vascularização da retina, o prognóstico depende do início precoce do tratamento da isquemia retiniana e de suas complicações (2) . Sabe-se que quanto mais precocemente o tratamento das áreas isquêmicas for instituído, menor será a taxa de progressão da doença e melhores serão os resultados para acuidade visual a longo prazo (2) . Além das complicações neovasculares, como hemorragia vítrea e glaucoma, a maculopatia exsudativa é uma das principais causas de baixa acuidade visual nestes pacientes.…”

“…Uma classificação baseada no grau de isquemia retiniana e suas sequelas foi proposta por Samuel et al (2) , e divide a doença em 5 estágios (Tabela 1).…”

“…Três critérios maiores (vasculite retiniana, dilatações aneurismáticas nas bifurcações arteriais e neurorretinite), e 3 critérios menores (não perfusão capilar periférica, neovascularização de retina e exsudação macular) já foram bem definidos e são utilizados para auxiliar no diagnóstico de IRVAN (1) . Esta é uma rara entidade clínica cujas alterações típicas já foram bem caracterizadas e seu estadiamento clínico já proposto anteriormente (1)(2)(3)(4) . Inicialmente, acreditava-se ser uma condição autolimitada e benigna, entretanto, hoje se sabe que esta condição pode levar à perda visual grave quando não devidamente diagnosticada e tratada (1) .…”