Immunpathologie kutaner Vaskulitiden

Abstract

ZusammenfassungKutane Vaskulitiden sind Dermatosen mit einer Entzündung der kleinen, seltener größeren Blutgefäße und des umgebenden Gewebes. Als Folge einer primären Schädigung der Gefäßendothelien kommt es zu einer gestörten Gefäßpermeabilität und zur Diapedese von Erythrozyten. In Abhängigkeit von der Ausprägung des Defektes zeigt sich dies klinisch als petechiale Purpura oder flächenhafte Blutung mit Nekrose. Bei der Immunkomplexvaskulitis (leukozytoklastische Vaskulitis) löst die intravasale Präzipitation von Immunkomplexen an Gefäßendothelien eine Entzündungskaskade aus, die zum klinischen Bild der Purpura führt. Bei der Wegenerschen Granulomatose und bei der mikroskopischen Polyangiitis führen zirkulierende antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) durch Aktivierung und Adhäsion neutrophiler Granulozyten an Endothelzellen zur Gefäßnekrose. Bei den Riesenzell- oder granulomatösen Vaskulitiden findet sich ein perivaskuläres Infiltrat aus CD4+-T-Lymphozyten und Makrophagen; dieses mononukleäre Zellinfiltrat führt wahrscheinlich über direkte Zytotoxizität zur Gewebsnekrose. Die bessere Kenntnis der Immunpathogenese einzelner Vaskulitisformen wird in Zukunft gezieltere therapeutische Ansätze ermög-lichen.