Infantile spasms: A prognostic evaluation

Abstract

Background:Few papers address the comprehensive prognosis in infantile spasms and look into the seizure profile and psychomotor outcome.Objective:We aimed to follow up children with infantile spasms to study: a) the etiology, demographics, semiology, electroencephalogram (EEG), and radiological pattern; b) seizure control, psychomotor development, and EEG resolution with treatment; c) the effects of various factors on the control of spasms, resolution of EEG changes, and psychomotor development at 3-year follow-up.Materials and Methods:Fifty newly diagnosed cases with a 1-12 month age of onset and who had hypsarrhythmia in their EEG were recruited and 43 were followed up for 3 years.Results:Of the children followed up, 51% were seizure-free and 37% had a normal EEG at the 3-year follow-up. Autistic features were seen in 74% of the children. Only 22.7% among the seizure-free (11.6% of the total) children had normal vision and hearing, speech with narration, writing skills, gross and fine motor development, and no autism or hyperactivity. On multivariate analysis, two factors could predict bad seizure outcome — the occurrence of other seizures in addition to infantile spasms and no response to 28 days of adrenocorticotropic hormone (ACTH). No predictor could be identified for abnormal psychomotor development.Discussion and Conclusion:In our study, we could demonstrate two factors that predict seizure freedom. The cognitive outcome and seizure control in this group of children are comparable to the existing literature. However, the cognitive outcome revealed by our study and the survey of the literature are discouraging.

West syndrome: long-term outcomes depending on etiology and treatment (literature review)

“…При этом во всех исследованиях частота туберозного склероза составляла 6-8 % (3 ребенка в группе M. Iype и соавт., 7 -в группе G. Karvelas и соавт., 6 -в группе B. P. Mohamed и соавт.) [24,27,36].…”

“…У 11 детей с симптоматической формой отмечали задержку развития до дебюта инфантильных спазмов. Большую часть симптоматической группы составляли дети с перинатальным гипоксически-ишемическим поражением нервной системы и туберозным склерозом (3 пациента), что сопоставимо с результатами других авторов [5,24,36]. Возраст дебюта инфантильных спазмов существенно не различался в обеих группах.…”

“…При каждом контрольном обследовании регистрировали возникающие побочные эффекты. Детей, принимавших вигабатрин, 1 раз в 3 мес осматривал офтальмолог [24].…”

“…Обследование завершили 43 ребенка (4 выпали из наблюдения, 3 погибли: 1 -на фоне терапии АКТГ вследствие развития пневмонии, 2 пациента с пороками мозга -голопрозэнцефалией и лиссэнцефалией). При контрольном обследовании спустя 3 года 22 (51,2 %) ребенка достигли ремиссии (≥3 мес без приступов), у 13 детей отмечались одиночные спазмы, у 7 -другие типы приступов, и в 1 случае -эволюция [24]. В ходе данного исследования не было выявлено факторов, способствующих улучшению результатов применения АКТГ и психомоторного развития у детей с синдромом Веста [24] B. T. Guveli и соавт.…”

“…При контрольном обследовании спустя 3 года 22 (51,2 %) ребенка достигли ремиссии (≥3 мес без приступов), у 13 детей отмечались одиночные спазмы, у 7 -другие типы приступов, и в 1 случае -эволюция [24]. В ходе данного исследования не было выявлено факторов, способствующих улучшению результатов применения АКТГ и психомоторного развития у детей с синдромом Веста [24] B. T. Guveli и соавт. (2015) проводили амбулаторное наблюдение за 109 детьми с синдромом Веста.…”