Inferior vena cava leiomyosarcoma with right atrium tumorous mass presenting as heart failure in a 70-year-old man: A case report

Abstract

Primární tumory srdce a dolní duté žíly jsou poměrně vzácné. Incidence primárních tumorů srdce je 0,001-0,030 %, zatímco u metastazujících tumorů je to 20krát až 40krát více. Z celkového počtu zaznamenaných primárních tumorů je jen 10 % maligních. U dolní duté žíly je situace podobná, i zde je většina tumorů pouze sekundárních. Předkládaná kasuistika popisuje případ 70letého muže s čerstvou anamnézou pobytu v rovníkové Africe přijatého pro dušnost a srdeční selhání, jemuž byla diagnostikována expanze v oblasti pravé síně a dolní duté žíly. Pro podezření na trombus byla započata antikoagulační léčba, nicméně vzhledem k dalšímu zhoršení pacientova stavu především v důsledku pravostranného srdečního selhání byla provedena chirurgická excize tumorózní hmoty. Navzdory úspěšnému odstranění tumoru však pacient na následky pravostranného srdečního selhání zemřel. V diskusi jsou rozebrány na základě soudobé literatury četnosti výskytu, možnosti léčby a prognózy uvedené diagnózy.

Leiomyosarcoma of the inferior vena cava presenting as a cardiac mass

“…Four times more common in women, with a peak incidence in the sixth decade of life, LMS of the IVC has an extremely poor prognosis. 1 The 5-and 10-year recurrence-free survival rates after wide surgical resection are 31.4% and 7.4%, respectively. Metastasis to other organs is relatively infrequent.…”

“…LMS of the IVC is a malignant tumor of mesenchymal origin that evolves from smooth muscle fibers of the tunica media. Four times more common in women, with a peak incidence in the sixth decade of life, LMS of the IVC has an extremely poor prognosis . The 5‐ and 10‐year recurrence‐free survival rates after wide surgical resection are 31.4% and 7.4%, respectively.…”

“…Secondary tumors of the heart are 20 to 40 times more common than primary tumors. Similarly, metastatic tumors of the IVC far outnumber primary tumors …”

“…Similarly, metastatic tumors of the IVC far outnumber primary tumors. 1 The most common primary malignancy of the inferior vena cava (IVC), leiomyosarcoma (LMS), has a poor prognosis. It was first described by Perl in 1871.…”