Influência do genótipo da hemoglobinopatia falciforme nas manifestações retinianas em pacientes de um hospital universitário

Bisol, Tiago; Fior, Odinei; Esteves, J; Friderich, J

doi:10.1590/s0004-27492000000400006

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“…6,20,22 Bonanomi (1997) revela que lesões (sea fun) pequenas, com extensão circunferencial acima de 30º, são capazes de provocar hemorragia vítrea. A retinopatia não-proliferativa, ou de base, corresponde aos estági-os I e II, enquanto a RP corresponde aos estágios III, IV e V. 22,24 A cronologia do que ocorre na retina pode ser documentada por meio de exames angiográficos da retina, a angiofluoresceinografia. 6,22,24 …”

Section: Retinopatiaunclassified

“…A retinopatia não-proliferativa, ou de base, corresponde aos estági-os I e II, enquanto a RP corresponde aos estágios III, IV e V. 22,24 A cronologia do que ocorre na retina pode ser documentada por meio de exames angiográficos da retina, a angiofluoresceinografia. 6,22,24 …”

Section: Retinopatiaunclassified

“…6 Os genótipos SC e Sβ talassemia são mais associados ao desenvolvimento de retinopatia proliferativa do que os pacientes com anemia falciforme (SS). 24,25,28,29 Esta maior freqüência sugere que a viscosidade sangüínea possa contribuir para a progressão da retinopatia na DF. 6,24,31,33 Os indivíduos portadores de anemia falciforme (SS), por apresentarem níveis mais baixos de hemoglobina, teriam menor risco tromboembólico na retina.…”

Section: Retinopatia E Características Genéticasunclassified

“…24,25,28,29 Esta maior freqüência sugere que a viscosidade sangüínea possa contribuir para a progressão da retinopatia na DF. 6,24,31,33 Os indivíduos portadores de anemia falciforme (SS), por apresentarem níveis mais baixos de hemoglobina, teriam menor risco tromboembólico na retina. A RP pode ocorrer em crianças, mas a faixa etária mais acometida pela doença é entre 20 e 39 anos.…”

Section: Retinopatia E Características Genéticasunclassified

“…A RP pode ocorrer em crianças, mas a faixa etária mais acometida pela doença é entre 20 e 39 anos. 6,24 Leite e cols 34 realizaram estudos com 22 indivíduos portadores de anemia falciforme (SS) e não encontraram diferença na freqüência das manifestações retinianas entre pacientes com os haplótipos CAR/CAR e CAR/BEN, embora o nú-mero de pacientes seja pequeno para uma conclusão segura.…”

Section: Retinopatia E Características Genéticasunclassified

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Alterações oculares nas doenças falciformes

Vilela¹,

Bandeira²,

Silva³

2007

Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

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IntroduçãoO desenvolvimento nas práticas do cuidado associado à utilização racional dos hospitais-dia, bem como aos avanços das ciências básicas e pesquisas clínicas na doença falciforme (DF), trouxeram aumento expressivo da sobrevida dos portadores da DF, nos últimos trinta anos.A DF se caracteriza pela presença da hemoglobina S, responsável pelo fenômeno da falcização, através da polimerização desta hemoglobina. 1 A fisiopatologia da falcização envolve, além da presença de hemoglobina S, fatores adicionais, como: leucócitos, endotélio vascular, anormalidades na coagulação e danos à membrana da hemácia. 2 A interação destes fatores resulta em hemácias de reduzida plasticidade que facilmente aderem ao endotélio vascular, aumentando o risco de estase sangüínea e obstrução vascular.O fenômeno de vaso-oclusão, que ocorre em todo o organismo, pode também ser observado na microvasculatura do olho. 3,4,5,6 Esta complicação pode ou não acarretar comprometimento da visão, dependendo do tecido envolvido e da localização anatômica da vaso-oclusão. Por exemplo, a microvasculatura da conjuntiva apresenta, com freqüência, áreas de vaso-oclusão. Em 1961, Paton 7 caracterizou estas alterações vasculares, muito encontradas em indivíduos SS, 8 como sendo segmentos capilares múltiplos, em forma de vír-gula ou espiral, separados da rede vascular da conjuntiva. O tecido afetado (conjuntiva) não é dependente de altos níveis de oxigênio, sobrevive bem, e o paciente, então, não apresenta sintomas visuais. 3,7,9 Por outro lado, a retina, membrana fina que preenche a parede interna e posterior do olho, é extremamente sensível à hipóxia 3,6,9 e, portanto, suscetível a lesões que podem acarretar sintomas visuais significativos. RetinopatiaAs manifestações oculares na DF são representadas por alterações orbitárias, conjuntivais, uveais, papilares e retinianas. 10,11,12 As alterações retinianas são as mais importantes para a morbidade ocular nas doenças falciformes. Foram reconhecidas pela primeira vez por Cook, em 1930, 13 e, em seguida, por Henry & Chapman, 14 em 1954. Em 1971, Goldberg 15 elaborou uma classificação das alterações proliferativas da retina.O evento inicial na patogênese da retinopatia da DF é a vaso-oclusão que ocorre, geralmente, na região periférica da retina e está fortemente associada à interação anormal entre as hemácias falcizadas irreversíveis e o endotélio vascular. 6,16,17 O diâmetro e as características reológicas do sangue nas bifurcações arteriolares sugerem estes locais como sítio de inicialização do fenômeno de vaso-oclusão. 18 Outros estudos, utilizando técnicas sofisticadas, mostram que a oclusão pode ocorrer também em capilares, vênulas e veias. Porém, a oclusão arteriolar é predominante no início da retinopatia e não indica, necessariamente, que o paciente vá progredir para a fase proliferativa da retinopatia. 6,19 A vaso-oclusão resulta em vários fenômenos fisiopatológicos. Os principais achados da fase não-proliferativa da retinopatia, são: 1 -Pequenas hemorragias intra-retinianas, possivelmente por nec...

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